ホーナー症候群症状、原因、治療



の ホーナー症候群 ○バーナードホーナー症候群は、神経系から眼球への経路の途中で交感神経経路の中断または損傷によって引き起こされる神経学的起源の障害である（Herrero-Morínet al。、2008）。.

臨床的には、ホーナー症候群は、眼科的および交感神経の変化が異なることを特徴としており、その中には、縮瞳、眼瞼下垂または無汗症などがあります（Rodríguez-Sánchez、Vadillo、Herrera-CaloおよびMorenco de la Fuente）。 、2016）.

ホーナー症候群は、後天性または先天性の発症と関連しているように見える場合があります。このため、その病因は、脳血管障害、腫瘍形成、頭痛や偏頭痛、頭部外傷、手術など、多種多様な要因に関連しています。 （ビセンテ、カネレス、ディアスとフォン、2014年）.

診断に関しては、この病状は身体検査および眼科検査の両方、ならびに異なる検査の使用を必要とする。その存在を確認し、そして症候群の原因を突き止めるために最も一般的に使用される試験の1つは、いくつかの神経画像技術を伴う点眼の試験である（EscriváandMartínez-Costa、2013）。.

最後に、ホーナー症候群に対する具体的な治療アプローチはないが、医学的介入の本質的な目的はその病因の治療、管理および排除である（Mayo Clinic、2014）。.

ホーナー症候群の特徴

ホーナー症候群は、さまざまな神経枝の損傷の結果として、主に顔の片側の目とその周囲の領域に影響を及ぼす病状の一種です（Genetics Home Reference、2016）.

具体的には、脳から眼球領域に至る交感神経経路の遮断がある（Pizarro et al。、2006）。.

私たちの神経系は、その解剖学的特徴に基づいて2つのセクションに分けられます（Redolar、2014）。

一方では、主に脳または脳と脊髄からなる中枢神経系（CNS）を見つけます。.

他方、末梢神経系（ＳＮＰ）は、脳の中心と異なる身体領域との間で双方向にすべての感覚および運動情報を輸送することを担う、脊髄および脳神経神経節を包含する。.

さらに、この最後の細区分では、他の2つの基本システムを区別できます。

それらの第一は自律神経系（ANS）を指し、その本質的機能は生物の内部調節の制御、すなわち内臓に必須の不随意または自動機能の制御である。.

もう1つは体性神経系（SNSo）で、体の構造と内臓の間の情報の流れを制御します。.

後者では、3つの基本的な要素、交感神経、副交感神経および腸管分枝を識別できます.

この場合、同情的な分野が私たちの関心事です。これは本質的に、本物であるか潜在的であるかにかかわらず、危険な事象または状況の存在下での有機的および体動的動員の規制に責任があります。.

交感神経枝は、さまざまな不随意運動および有機恒常性反応を制御することができます。.

特定のレベルでは、それは発汗、心拍数の増減、瞳孔の拡張、運動性の運動、気管支拡張などに関連しています。.

それゆえ、交感神経系の異なる部分における一過性または恒久的な病変の存在は、ホーナー症候群の臨床的特徴の発達をもたらし得る。.

この病理は、最初に眼科医Johann Friedrich Horner（1869）によって記述されました（Ioli、2002）。.

彼の臨床報告では、彼は病理学によって特徴付けられた約40歳の患者のケースに言及しました（Ioli、2002）：

  • 片側まぶたの落下または転倒.
  • 瞳孔収縮の減少.
  • 眼球の変位.
  • 発汗の変化.

さらに、Hornerは、これらの臨床所見と頸椎レベルでの交感神経損傷との有意な関連性を特定した（Ioli、2002）。.

ホーナー症候群のかなりの数の症例が、これと様々なレベルの交感神経線維の病変またはブロックとの関連を同定することを可能にした（Avellanosa、Vera、Morillas、GredillaおよびGilsanz、2006）。

  • 中央：頸髄、脳幹または視床下部のレベルでの局所的な中断.
  • 周辺機器：節前レベル（前頸部、縦隔、肺尖または頸髄）または節後（海綿静脈洞、頭蓋底、頸動脈または上頸神経節の領域）局所的な中断.

したがって、ホーナー症候群は、虹彩拡張筋（縮瞳）、ミュラー筋（眼瞼下垂）、sudootor線維、およびvasomotor線維（無汗症、血管拡張、発赤など）の麻痺を引き起こします（Avellanosa、Vera、 Morillas、GredillaとGilsanz、2006年）.

最新の医学的分類では、ホーナー症候群を脳から目や顔面に至る神経経路の損傷によって引き起こされる神経学的な病状として定義しています（Birth Injury Guide、2016）。.

それは通常、罹患者の視覚能力または一般的な機能状態に重大な異常を引き起こさない病理であるが、神経損傷の原因は他の深刻な医学的合併症を引き起こす可能性がある（Genetics Home Reference、2016）。.

統計

さまざまな疫学調査では、ホーナー症候群は一般集団におけるまれな疾患であると考えられています（Genetics Home Reference、2016）.

一般に、この症候群の発生率は6,250人の出生につき約1人の範囲であると推定されています（Genetics Home Reference、2016）.

しかし、小児期、青年期または成人期の有病率に関するデータはほとんどありません。.

さらに、国立希少疾病研究所（2016）は、ホーナー症候群は、女性と男性の両方、異なる年齢層、または特定の地理的地域または民族/人種グループで発生する可能性があると指摘している。.

最も頻繁に見られる徴候と症状

ホーナー症候群の臨床的特徴は、眼科領域および生物の恒常性機能と関連している.

通常、すべての変化は通常一方的に起こる、すなわちそれは顔または体の片側だけに影響を与える（National Institute for Rare Disorders、2016）.

この病理は、眼瞼下垂、縮瞳、および無汗症からなる症候性の三つ組によって本質的に特徴付けられ、それらは以下に記載される（Pardal Souto、Alas Barbaito、Taboada Perianes、2014）。

眼瞼下垂

眼瞼下垂という用語は、上まぶたの異常な転倒を指すために使用されます（Institute of Ocular Microsurgery、2016）.

それはさまざまな要因（筋力低下、皮膚の弛緩、病理学的過程、加齢など）が原因である可能性がありますが、ホーナー症候群の場合、それは神経系病変によって引き起こされます（National Institutes of Health、2016）.

特に、それはミュラーの筋肉を神経支配する神経終末に位置する病変と関連していました（Iolli、2002）。.

Müllerの筋肉は、挙筋掌状挙筋とも呼ばれ、主にまぶたを機能的な位置に保ち、その随意運動を可能にします。.

視覚的なレベルでは、上まぶたが通常よりオフフックまたは低い位置にあるかを観察できます（National Institutes of Health、2016）。.

通常、眼瞼下垂は片目だけに作用します。通常、それを患っている人の視力を低下させる他の種類の眼科的病理とは関連していません。.

しかしながら、眼瞼下垂に続発する、かすみまたは複視、流涙の増加、疼痛または弱視のエピソード（怠惰な眼）が報告されたいくつかの症例が記載されている（National Institutes of Health、2016）。.

ミオシス

ホーナー症候群のもう一つの特徴的な徴候は、眼の虹彩の異常な収縮の存在です（Iolli、2002）。.

虹彩は目の構造の一つです。それは、その収縮と拡張を通してそれにアクセスする光の量を調節する責任を、瞳孔とともに担っています（National Institutes of Health、2016）。.

視覚的なレベルでは、虹彩を目の円形の色付きの領域として識別します（National Institutes of Health、2016）.

ホーナー症候群で最も一般的なのは、虹彩と瞳孔の開口部を制御する筋肉の機能不全であるため、通常は光刺激に対して通常より閉じているようです（Iolli、2002）。.

さらに、他の種類の変更が開発される可能性もあります（Iolli、2002）。

  • 結膜輻輳：多くの場合炎症や眼の結合組織の発赤が見られる.
  • 虹彩ヘテロクロミア：目の非対称的な虹彩色の存在を指す、すなわち、一方は特定の色を有し、他方は灰色または青みがかった外観を有する傾向がある。.
  • 眼球炎：この用語で我々は目の変位を指します。視覚的なレベルでは、片方または両方の目が軌道の内側に向かってどのように動くかを観察できます。.

深刻な病状は考慮されていませんが、場合によっては、罹患者の能力および視覚効率を損なう可能性があります。.

無汗症

無汗症という用語は医学文献で汗の産生の変化を指すために使用されています（National Institutes of Health、2015）.

ホーナー症候群の場合、顔面領域、首または胸部領域における発汗の欠如または劇的な減少が通常確認されている（Iolli、2002）。.

しかしながら、前の場合と同様に、この病理は通常一方的に発生し、顔または体の片側に影響を与えます（EscriváandMartínez-Costa、2013）。.

軽度の症例では重大な医学的合併症を引き起こさないが、無汗症は体温調節の有意な変化に向かって進展する可能性がある（National Institutes of Health、2015）.

その他の変更

神経病変の重症度に応じて、他のタイプの医学的合併症、例えば患部の体温の全身的上昇、顔面紅潮、鼻汁分泌、超過敏症、エピフォラ（豊富なラクリメーション）などが現れることがあります（イオリ、2002）.

原因

ホーナー症候群は後天性または先天性（出生前）の起源を持つことがあり、両方とも神経障害に関連しています.

交感神経枝の病変、ひいてはホーナー症候群の発症につながる可能性があるさまざまな要因があります。.

通常、怪我は通常3つのグループに分けられます（Mayo Clinic、2014）。

最初の注文

関与は通常視床下部、脳幹から脊髄の上部領域に至る神経経路に位置しています.

この場合、最も一般的な病因は以下のとおりです。

  • 脳血管障害.
  • 頭脳外傷.
  • 首の外傷.
  • 腫瘍形成.
  • 病理学または脱髄性疾患.
  • シリゴメリア（髄様嚢胞の形成）

二次

関与は通常、脊髄の領域から胸や首の上部までの神経経路にあります。.

この場合、最も一般的な病因は以下のとおりです。

  • 肺腫瘍.
  • ミエリンに関連する腫瘍（シュワン腫）.
  • 大動脈病変.
  • 胸部手術.

三次

関与は通常、首から顔面の皮膚、そして虹彩とまぶたの筋肉構造に至る神経経路にあります。.

この場合、最も一般的な病因は以下のとおりです。

  • 首の大動脈損傷.
  • 首の頸静脈の損傷.
  • 頭蓋底付近の腫瘍形成または感染過程.
  • 片頭痛のエピソード.
  • 群発性頭痛のエピソード.

一方、小児でより一般的ないくつかの病因も特定されています（Mayo Clinic、2014）。

  • 出生過程における首や肩の外傷.
  • 先天性大動脈変性.
  • 神経学的レベルでの腫瘍形成.

診断

ホーナー症候群の診断は、基本的に臨床徴候、神経障害、および病因を特定することに基づいています.

臨床分析

一般的な理学的検査は通常、眼瞼の位置、虹彩の筋肉の完全性および発汗の分析を伴って行われます。.

まぶた位置の場合、視覚的レベルで配置欠陥を識別することが可能である。.

しかしながら、虹彩および瞳孔収縮の場合には、視覚分析以外の他の方法を使用することが必要である（Iolli、2002）。.

  • 光刺激.
  • 点眼テスト.
  • 塩酸コカインテスト.
  • ヒドロキシアミンテスト.

最後に、発汗を評価するために、異なる身体領域における発汗速度の記録が通常使用される。.

神経損傷と病因の特定

この場合、使用される技術は、基本的に脳および末梢領域のニューロイメージングに基づいています（Iolli、2002）。.

  • コンピューター断層撮影.
  • 核磁気共鳴.

治療

最初の説明で指摘したように、ホーナー症候群に対する治療法や具体的な治療法はありません（Mayo Clinic、2014）。.

すべての医学的介入は病因の治療に焦点を当てている（Mayo Clinic、2014）.

ほとんどの場合、ホーナー症候群は腫瘍の存在または外傷によるものです。両方の場合において、それらを排除するために外科的および薬理学的手順を使用することが可能である（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

参考文献

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