ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群の症状、原因および治療



ウルフパーキンソンホワイト症候群 または前興奮症候群は、不整脈の出現につながる心血管系の異常です. 

通常は非常に早い年齢(妊娠中、乳児または小児)に発症しますが、幸いなことにアブレーションなどの効果的な治療法があります.

この記事を通して、別の一連の治療法、ならびに病気の定義、その症状、診断または原因、そしてそれが遺伝性症候群であるかどうか、患者の最大の関心事であるかどうかの対応について要約します。.

ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群の特徴

ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群は、1930年に初めてそれを説明した3人の医者にその名前を負っています。その評決は、若者に現れて、発作性頻拍につながった心電図の変化でした。.

ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群は心血管系の異常によって特徴付けられる。具体的には、それは心房からの電気インパルスが心室に通過することを可能にする異常な電気接続への補助経路を有し、それはその通常の経路をたどらないであろう。.

この副経路は、発作性頻拍などの不整脈の出現に有利に働く。これらの頻脈は、再発としても知られている、口腔伝導系と副経路との間の異常な電気回路の確立によるものです。.

Wolff-Parkinson-White症候群は、赤ちゃんや子供に見られる心拍数の問題の1つです。.

このタイプの症候群の患者は通常突然死を被る危険性がより高いので、心電図や心エコー図を通して測定を行うのが便利です。.

突然死のリスクが高い場合、または不整脈を解消したい場合は、電気生理学的検査を実施できます。これは私達が高周波電流によってそれを除去するためにこの切除経路を見つけてそれを研究することを可能にするでしょう(切除としても知られています)。.

約90%が合併症なしで成功するので、この技術での成功は証明されていません。抗不整脈薬も使用することができます.

頻度

これらの病状の発生率は1,000人当たり1〜3人であり、そのうち約65%の青年および30歳以上の若者の40%が無症候性であると考えられている。症状(スペイン心臓病学会、2012).

また、第一度近親者では、ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群に罹患している1000人当たり5.5人の発生率があることもわかっている.

診断

診断状況は年齢によって異なります。小児期では、人生の最初の年は通常頻脈のエピソードの後に​​診断されます.

2013年のEuropaceの調査によると、ほとんどの国ではこれらの患者の管理に関するガイドラインが欠けています。しかし、スペインではスペイン心臓病学会がその病状を持つ無症候性患者の管理のための2012年専門家ガイドをそのウェブページに添付しました。.

すべての症状が評価された後、医師が患者がこの症状を患っている可能性があると信じる場合、彼は心電図(ECG)を実施させるために心臓専門医に彼を紹介します。.

ECGは心拍数と電気的活動を記録するテストです。それは腕、胸および足に挿入される小さい電極によって形作られます。我々の心電図が異常なパターンを記録したならば、ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群の診断は確認されるでしょう.

症状

それは先天性疾患ですが、症状は思春期後期または成人早期になるまで現れないことがあります.

心拍数のエピソードに関しては、これらは人々の特性によって異なります。いくつかのエピソードに苦しんでいるだけの人もいますが、他の人は週に1〜2回あるいはそれ以上を経験するかもしれません.

上室性頻拍(SVT)は、1分あたり100拍以上の異常に速い心拍数です。.

この症候群に罹患している人は以下の症状を有する可能性があります。

-胸部の圧迫または痛み
-めまい
-かすかな気分
-気絶
-呼吸困難(呼吸困難)
-動悸
-運動耐性の低下
-不安
-場合によっては意識を失うことがあります(失神)

患者がWPWで経験する可能性があるもう1つの症状は、心房が非常に速い速度で拍動する心房粗動です。筋肉壁の急速な不規則な収縮があるか、または心房細動.

心房細動は、それがあなたに影響を与える程度に応じて、いくつかの方法で定義することができます。これらは以下のとおりです。

-発作性心房細動:通常、治療を行わなくても48時間後に消えます.
-持続性心房細動:各エピソードの期間は通常7日以内です。.
-長期持続性心房細動:これは、あなたが約1年以上永久心房細動を起こしたことを意味します.
-永久心房細動:この種の細動は常に存在する.

Wolff-Parkinson-White症候群で心室細動が起こるのは、心停止や突然死につながるため、非常にまれです。.

心室細動は、心臓の電気的活動が無秩序になるときに起こり、心拍の協調の欠如および心室の機能不全をもたらす。.

正常な心臓には伝導経路があるか、または(Hisの束)としても知られています。これは、電気的インパルスが心臓の小さな腔(心房)から大きな腔(心室)に伝達される場所です。.

しかし、Wolff-Parkinson-White症候群の場合、個人は2つ目の異常な伝導経路であるKentビームを持っています。これは、心房の筋肉から心室への追加の電気インパルスの送信を担当します。.

原因

一般的に、Wolff-Parkinson-White症候群の症例は単純な偶然によって先験的に明白な理由なしに引き起こされる.

しかしながら、ある場合にはそれは遺伝的起源を持っているかもしれないので、それらは常染色体優性の方法で遺伝します.

それは非常に少数で発生するが、ウォルフ - パーキンソン - ホワイト症候群を引き起こす最も知られている原因の1つはPRKAG2遺伝子の突然変異です. 

この遺伝子は、その変異がウォルフ症候群のような心臓異常の発症につながるかどうか疑問視されているが、出生前の心臓の発症に関与している可能性がある。.

研究データによると、これらの変異が心臓のAMP活性化プロテインキナーゼの活性を変化させることが示唆されていますが、起こる変化が過剰活性化または活性の低下によるものであるかどうかは完全には明らかではありません.

他の研究は、プロテインキナーゼ活性のこれらの変化が心臓のイオンチャンネルに起こりうる変化に関連していることを示唆しています.

これらのイオンチャンネルは、細胞の内外でプラスに帯電した原子であるため、心臓のリズムに不可欠です。.

一方、何人かの研究者は、家族性WPW症候群はグリコーゲン蓄積障害によるものであると考えています.

治療 

治療法の選択は、患者の特性と症状の重症度の両方によって異なります。.

これらの手技および具体的な治療的介入は、不整脈の種類、その頻度、症状の重篤度、心停止のリスクおよび全般的な健康状態などのさまざまな要因によって異なる場合があります。.

アブレーションのテクニックは、今日の病気を確実に治癒する唯一のものです。.

患者にいくつかの不整脈があり危険である場合は、カテーテルアブレーションが通常最初の選択肢として使用されます.

この手技は、鼠径部の近くに作られた小さな切開部を通してカテーテルを動脈に挿入し、心臓領域に到達して頻脈を引き起こしている部分を破壊することを含みます。彼らは80%以上の成功を収めています

不整脈の発作を制御するために使用することができる薬のいくつかは:アデノシン、プロカインアミド、ソタロール、フレカイニジア、イブチリドおよびアミオダロンです。ベラパミルなどの他の薬は心室細動のリスクを高める可能性があるので、その使用は特に適応されるべきです。.

以前の治療法を使用できない場合の別の技術は、副経路を焼灼または凍結するための開心術であろう。この介入はまたこの症候群のための永久的な治療法を提供することができます.

エピソードを止めるのに役立つ3つのテクニックがあります。これらは以下のとおりです。

-迷惑な操作:電気信号を遅くする神経を刺激するのを助けることができる技術です.
-薬:アデノシン注射は異常な電気信号を遮断することができます.
-カーディオバージョン:通常の速度で心臓を震わせるタイプの電気ショック療法です。これらは以前のもののように病院で実施することができます.

新しいエピソードを防ぐのに役立つテクニックは次のとおりです。

-ライフスタイルの変化:健康的な食事を食べ、そして私たちのエピソードを引き起こすものを避ける.

-薬:アミオダロンなどの薬は心臓の電気刺激を減らすことでエピソードを防ぐのに役立ちます.
-カテーテルアブレーション

予報

ほとんどの場合、切除手術では85〜95%の範囲の有効性でこの疾患を治癒します。.