ピック病の症状、原因、治療法

の ピック病 またはいわゆるいわゆるの存在の結果として発症する神経変性病理です。 ピックボディ,これは脳領域におけるタウタンパク質の異常な蓄積です。それは65歳以上の人々の認知症の最も重要な原因の1つを表しています（HG、2016）.

1892年にアーノルドピックによって記述されたように、ピック病（EP）という用語は、前頭葉と側頭葉の著しい変性を特徴とする臨床経過を示す両方の症例を示すために、そしてまた病理学的状態を定義するために使われたピックボディと細胞の存在を特徴とする（Infomed、2016）.

現在、ピック病という用語は、組織学的確認、インビボ研究を解決するのが難しい問題がある場合に限定されている。痴呆の臨床経過に関連する組織学的異常の存在を確認するのは死後の所見である（Infomed、2016）.

したがって、一般的な意味では、前頭側頭型認知症（DFT）という用語は、ピック病（EP）の臨床的側面を分類するために現在使用されています（Kertes、x）。.

ピック病（PD）の臨床的特徴は何ですか?

ピック病の最初の説明によれば、それは何年にもわたる人の一般的な認知および行動機能の慢性的かつ不可逆的な低下を特徴としている（Heatlhline、2016）。.

多くの場合、この病理学の臨床経過は、アルツハイマー病を特徴付けるものと関連しそしてそれと混同さえされてきた。しかし、それらは異なる分化解剖病理学的特徴を有する。さらに、アルツハイマー病はより一般的な疾患です（Heatlhline、2016）。.

ピック病は、与えられたタンパク質の過剰な蓄積が影響を受けた前頭葉および側頭葉の領域を悪化させ、かなりの範囲の症状を生み出すというまれな疾患です（Heatlhline、2016）。.

ピック病の臨床経過は、行動、感情、認知の変化、言語能力の著しい低下など、さまざまな分野における症状の存在によって定義されます。しかしながら、症状はこの病状に冒された個人の間でかなり異質である（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

行動症状とは、食生活の変化（単一の食物を食べること、食べられないものを摂取すること、または不安で過度の方法で食べること）を指す場合があります。固定観念的かつ反復的な行動、衝動的な行動、個人の衛生状態の放棄、多動または不適切な性行動を観察することも可能です（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

感情面では、無関心、無関心、そして突然の気分変動に関連した症状が現れることがあります。具体的な臨床経過によっては、社会的に関連性のあるイベントの際に、興味の喪失や確信がないことを特徴とする初期症状がある人もいます（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

より身体的な神経学的症状には、顔の表情の低下、こわばり、不安定性、運動速度の低下、および一部の地域での安静時振戦を特徴とする運動またはパーキンソン病が含まれます。我々はまた、異常な眼球運動または姿勢および著しい筋力低下を観察する可能性がある（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

認知症状とは、記憶の変化、計画能力、自制心、または異なるタスクを並行して同時に実行する能力を指す場合があります（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

一方、言語能力に影響を与える症状には、単語の繰り返し、言語生成の難しさ、欠如、解答に対する単語の発見の困難性、読み書き能力の低下などがあります。 2012）.

多くの場合、目立つケイデンスで大音量で話し始めたり、パーソナルスペースを侵害したりするなど、会話のルールを守ることができません（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

原因

ピック病の人は、発見されたニューロンを損傷する物質の異常な蓄積があります。これらの物質はピックセルまたはボディと呼ばれます（National Institute of Heatlh、2014）.

これらの体またはピック細胞は大量のタウタンパク質を含む（National Institute of Heatlh、2014）.

タウタンパク質は、私たちの神経系全体に広く分布しています。具体的には、このタンパク質は、微小管接合部の維持に関連し、したがってニューロンの細胞質の安定化に関連して、ニューロンレベルで作用する。.

したがって、この病状を有する人々は、このタンパク質の異常な蓄積を有し、これは様々な脳領域、特に側頭部および前頭葉を損傷する。.

このタンパク質の増加の具体的な原因はまだ正確にはわかっていません。病理の遺伝性伝播を引き起こすピック病の発症に関連するいくつかの遺伝子を同定することは可能である（National Institute of Heatlh、2014）.

しかし、ピック病を発症する人々の半数以上が、認知症の家族歴を持っていません（Mayo Clinic、2014）。.

巨視的レベルでは、ピック病（PD）は、主に側頭葉および前頭葉における著しい皮質萎縮の存在によって特徴付けられる。頭頂部の損傷や心室拡張を観察することも可能です。微視的レベルでは、それはピック体および細胞の存在によって特徴付けられる（Luiba et al。、2001）。.

関連する危険因子

一般的に、年齢は危険因子の1つと見なすことができます。この疾患の典型的な発症は、約50歳で発生すると推定されています（National Organisation for Rare Disorders、2012年）。.

一方、もう1つの重要な危険因子は、遺伝的素因と認知症の家族歴の存在である（全国希少疾患協会、2012）。.

診断

ピック病の正確な存在は、解剖学的および組織学的検査によってのみ決定的に決定することができます。それにもかかわらず、おおよその診断に達するためのさまざまな方法やテクニックがあります（HG、2016）.

現在、ピックボディに関連する認知症の推定診断を達成するための最善の技術は、画像および脳活動の評価を伴うものである（HG、2016）。.

これらの技術は、ピック病とアルツハイマー病の間に特徴的な特徴の存在を決定するのに役立ちます。アルツハイマー病と比較して、我々は、一般化された認知低下および記憶喪失がピック病患者においてかなり後に起こることを考慮に入れなければならない（HG、2016）。.

一般に、以下の手順を使用する必要があります。

• 完全な病歴および家族歴.
• 患者の臨床所見.
• 行動の特徴を調べるために患者と親密な人々へのインタビュー.
• 身体検査.
• 神経学的検査：磁気共鳴画像法（MRI）、コンピュータ断層撮影（CAT）、陽電子放出断層撮影（PET）.
• 神経心理学的検査：グローバルな知的機能、認知機能など.

皮質変性の症状を引き起こしている可能性がある脳卒中、腫瘍、または脳損傷などの他の状態の存在を除外することが重要です。したがって、甲状腺ホルモンまたはビタミンB 12によって引き起こされる認知症を除外する血液検査は有用かもしれません（Healthline、2016）.

ピック病の5つの基本的特徴のうち、専門家は診断を確定するためにそれらの少なくとも3つの存在を決定しようとしている（HG、2016）。

1. 65歳までに開始.

初期の症状として人格が変化する.

行動制御の喪失：過剰な食物摂取、性欲喪失.

抑制の喪失

5.旅行行動.

このタイプの疾患の国際分類のいくつかは、正確な診断を下すために考慮に入れなければならない一連の基本的特徴を提供する（Luiba et al。、2001）。

ピック病は、典型的には中年期から始まる進行性認知症とみなされ、主に人格または性格の早期および進行性の変化、ならびに全身性の衰弱を示すように進化する行動の変化を特徴とする。認知能力（Luiba et al。、2001）.

多くの場合、この記憶、実行機能および／または言語の悪化は、無関心、多幸感、または錐体外路症状および徴候などの感情的な特徴を伴う（Luiba et al。、2001）。.

解剖病理学的像は、前頭部および側頭部の選択的萎縮に対応しなければならないが、正常な加齢に関連するものよりはるかに高い神経炎性プラークまたは神経原線維変性は存在しない（Luiba et al。、2001）。.

ピック病の治療法はありますか?

現在のところ、ピック病に対する根治的な治療的介入はありません。通常使用されるアプローチはアルツハイマー病で使用されるものと同様です（HG、2016）.

すべての治療アプローチは、患者が提示するさまざまな総体的症状を治療し、進行を制御し、したがって世界的な方法で生活の質を改善することを目的としています（HG、2016）。.

介入は通常、いくつかの特定の症状を抑制するための両方の薬物と、赤字に対する代償的戦略を生み出し、残存機能を刺激するための神経心理学的介入を使用する（HG、2016）.

ピック病の対症療法に使用されるすべての薬が有効であるとは限りません。場合によっては、患者は、皮質変性の結果として起こる可能性がある強迫行動の異なるパターンを治療するためのセロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）の使用から恩恵を受ける（The Frontotemporal Degeneration、2016）。.

セルトラリン（ゾロフト）、パロキセチン（パキシル）、フルボキサミン（ルボックス）などのSSRIは多くの患者に有効であることがわかっていますが、異なる臨床試験では矛盾する結果があります（Mayo Clinic、2014）。.

一方、オランザピン（ジプレキサ）やクエチアピン（セロクエル）などの抗精神病薬は、行動障害を管理するために使用されることがあります。しかし、それらには多数の副作用があります（Mayo Clinic、2014）.

予報

前頭および側頭領域に影響を及ぼすピック病および他の種類の認知症は急速に進行する。この疾患の進行は約6〜8年で平均余命を短くすると推定されている.

それにもかかわらず、臨床的に痴呆と診断された人がこの病気で20年まで生きたという多くの症例が説明されています.

それは慢性かつ進行性の疾患ですが、症状を制御し、患者の一般的な生活の質を維持することができるさまざまな介入があります.

参考文献

1. AFTD （2016年）. 前頭側頭変性症の協会. Pick's Dieaseからの抜粋：theaftd.org.
2. 協会、A。（s.f.）. 前頭側頭型認知症. 2016年から取得：alz.org.
3. クリニック、M。（2014）. 前頭側頭型認知症. メイヨークリニックから入手：mayoclinic.org.
4. ヘルスライン（2016年）. ピック病とは? Healthlineから取得しました：healthline.com.
5. HG （2016年）. ピック病. HelpGuideから入手：helpguide.org.
6. Kertesz、A。（s.f.）。前頭側頭型認知症、ピック病およびピック病. 情報があります.
7. Liubaら。 （2001）。ピック病の痴呆. Rev Cub Med、30（2）、129〜32.
8. NHI （2014）. ピック病. MedlinePlusから取得しました：nlm.nih.gov.
9. NHI （2016年）. 前頭側頭型認知症情報. 国立神経疾患脳卒中研究所より入手：ninds.nih.gov.
10. NHI （2016年）. ピック病. 国立トランスレーショナルサイエンスセンターから取得：rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD （2016年）. ピック病. 全国希少疾患学会からの検索：rarediseases.org.