神経心理学 - ページ 12
被殻の特徴、機能および関連疾患
の 被り物 それはちょうど脳の中央部に位置する脳の狭さです。それは尾状核と共に、横紋体として知られる前脳の皮質下領域を形成する。.一方、被殻は、脳のもう一つの重要な構造を形成します。淡い球と共に線条体の核外核またはレンチキュラー核を構成する. したがって、被殻は脳の大脳基底核の3つの主要な核のうちの1つであり、同時に、それは2つの異なる核との結合を通して2つの二次構造を形成する。.機能レベルでは、身体の運動制御に主に参加していることが際立っています。特に、それは特定の自発的運動の実行に特に関与しているようです。.被殻の特徴被殻は、脳の真ん中にある脳構造です。それが尾状核と確立する関係は横紋体を構成し、一方淡い地球との結合はレンチキュラー核を生じさせる.語源的には、putamenという単語はラテン語から来ており、剪定されると落ちるものを指します。具体的には、被殻という用語はプルーンを意味する「putare」から来ています. それは脳の大脳基底核の主要な核の一つとして際立っています。これらの神経節は、脳の白質の上昇経路と下降経路との間に位置する灰白質の塊の群を形成する。.したがって、被殻は、脳の最も優れた脳構造である終脳を指す小さな領域です。この領域は主に身体の運動制御を担当していますが、最近の研究は他の種類の機能にも関連しています.被殻の線条体の他の核との関連性と関連した被殻の操作は、学習または感情的調節などの過程において重要な役割を果たす可能性があると考えられている。.被殻サーキット 被殻回路は、基底核に属する運動経路である。それは被殻によって確立された一連のつながりを決定します。つながりは学んだ動きの実行において特に重要な役割を果たしているようです.実際には、この被殻回路は運動回路としても知られている。なぜならそれは文脈に従って運動プログラムを担当するニューロン接続システムをもたらすからである。.しかし、この回路は被殻ではなく大脳皮質で始まります。具体的には、それは大脳皮質の運動前、補助、一次運動および体性感覚領域で始まります。.これらの優れた構造は、グルタミン酸作動性神経線維を被殻内に突き出させ、それ故、線条体の前記核との接続を確立する。このファイバープロジェクションは、直接ルートと間接ルートの2つの主なチャネルを通じて実行されます。.回路の直接経路は、内部の淡い地球と網状の黒色物質で終わります。これらの構造は視床に神経線維を投射し、皮質に情報を返し、フィードバックループを形成します。.代わりに間接的な方法で、被殻は青白い外部に情報を送ります、そしてこの構造は視床下核に向かって繊維を投影することを担当しています。その後、視床下核は、内部の青白いおよび網状の黒色物質に向かって突出する。最後に、情報は視床を通して返されます.操作 被殻は大脳皮質と共にフィードバック活動を示すことを特徴とする。つまり、これらの脳構造に属する情報を収集して送り返します。. しかし、この接続は直接行われるのではなく、神経皮質が運動皮質に到達する前に神経繊維を他の構造に突き出します。同様に、大脳皮質が被殻に向かって突き出ているとき、情報は以前に他の脳領域を通過します.この意味で、直接的な経路を通して、被殻は、内部の淡い球体、視床および網状の黒色物質を通って大脳皮質と結合する。間接的な方法では、視床下核、淡い黒色、網状の黒い物質を通して同じことをします。.２つの接続経路は並列に動作し、互いに反対側にある。すなわち、直接経路の活性化は視床に網状の内部淡色および黒色物質の抑制機能を低下させ、それは脱抑制されそしてより刺激的な情報を皮質に送る。. 他方、間接経路の活性化は視床下核の活性を増加させ、そしてそれ故、内部の青白い及び網状の黒色物質の抑制的な出力を増加させる。この場合、視床の活動は減少し、より少ない情報が皮質に送られる.機能被殻は主に3つの機能を持っています。運動の制御、強化による学習、そして愛と憎しみの感情の調整です。最初の2つの活動は非常に立証されていますが、3番目は現時点では仮説にすぎません.運動に関しては、被殻は運動機能に特化した構造を構成しない。しかし、それは尾状核や側坐などの他の地域との密接な関係は、それがこのタイプの活動に参加するようになります.他方で、多くの研究は、被殻が異なる種類の学習において重要な役割を果たす構造であることを示した。主なものは強化と学習カテゴリーによる学習です.最後に、ロンドン大学の神経生物学研究所によって行われた最近の研究は、被殻が愛と憎しみの感情の規制と発達に参加していると仮定しました.関連疾患被殻は、多数の病理に関与している脳の構造のようです。それらすべてのうち、その機能に最も関連しているのはパーキンソン病です。.同様に、アルツハイマー病、ハンチントン病、レビー小体型認知症、統合失調症、鬱病、トゥレット症候群またはADHDによって引き起こされる認知障害などの他の変化もまた、関連し得る。この脳構造の機能を使って.参考文献Grillner、S。エケベルク、マニラランスナー、A。パーカー、Ｄ。 Tegnér、J。 Wallén、P（1998年5月） msgstr "神経ネットワークの本質的な機能 - 脊椎動物の中心パターンジェネレータ"＃：。脳の研究脳研究レビュー26（2-3）：184-97.グリフィスPDペリーRH; Crossman AR（1994年3月14日） 「被殻中の神経伝達物質受容体の詳細な解剖学的分析およびパーキンソン病およびアルツハイマー病における尾状核。」Neuroscience Letters。 １６９（１−２）：６８−７２.親、アンドレ。「大脳基底核の歴史：カール・フリードリヒ・ブルダッハの貢献」神経科学と医学03（04）：374-379.パッカードMG。...
感情心理学感情の理論
の 心理心理学 感情が人間にどのように現れるかを研究する。彼らは生理的活性化、行動反応、認知処理を通してこれを行います。各感情はのレベルを引き起こします 生理活性化 決定した。この活性化は、自律神経系（ANS）と神経内分泌の変化で現れます.の 行動反応 彼らは運動する傾向があり、特に顔の筋肉組織は活性化されています.の 認知処理 感情を感じる前後に、状況を評価し、そして私たちがいる感情的な状態に気づく前に行われます。. の 感情 それらは、与えられた刺激の中で起こる行動的、認知的および生理学的パターンです。これらのパターンはそれぞれの種で異なり、刺激、その背景、そして以前の経験に応じて反応を調整することができます。.例えば、誰かが泣いているのを見ると、ポジティブな感情とネガティブな感情の両方を感じ、それに応じて行動することができます。私は悲しみや喜びから泣いているのかもしれません。前者の場合、私たちは否定的な感情を感じ、私たちは彼を慰めるために行き、そして後者の場合私たちは前向きな感情を感じ、そして幸せになるでしょう.人間にとって感情は特別なものです。感情を伴うからです。感情は個人的かつ主観的な経験であり、純粋に認知的であり、行動を伴わない。感情とは、たとえば、絵を見たり歌を聞いたりするときに感じること（冗長性を許す）です。.感情は刺激に対する行動的反応が先行していないので、感情は適応機能を果たさないので、感情は人間に特有であると考えられている。したがって、系統発生的進化（種の進化）においては、感情が最初に現れ、次に感情が現れたと考えられています。.感情のもう一つの機能は、記憶を調整することです。なぜなら、私たちが情報を保存する方法は、それを手に入れたときに感じる感情に大きく左右されるからです。例えば、私たちは家の電話が好きな人の電話をもっとよく覚えているでしょう。.感情は、それらの生物学的重要性のために、それらの身体的特徴のために、または個人の以前の経験のために、関連する刺激によって引き出される。人間では、思考や記憶によってさえ感情が引き起こされる可能性があります。.感情的反応の3つの要素感情的反応は、筋骨格系、神経栄養系、内分泌系の3つの要素で構成されています。これらの要素は、刺激に適応的に反応し、私たちの周りの人々に私たちの感情を伝えるために体を準備すると決定された活性化状態（覚醒）に私たちを導きます.筋骨格成分は、各状況に適応した行動反応のパターンを包含する。刺激への答えを与えることに加えて、これらのパターンはまた私たちの心の状態について他の人に情報を与えるのに役立ちます.たとえば、見知らぬ人が陰謀に入って自分の歯を見せる犬がいる場合、その人はその犬が彼を侵入者と識別したことを知っていることになります。.神経栄養成分にはSNAの反応が含まれる。これらの反応は、その人がいる状況に適した行動を実行するのに必要なエネルギー資源を活性化します。. 前の例を取ると、犬のSNAの交感神経枝は筋肉組織を準備するためにその活性化を増加させるでしょう、それはそれが侵入者を最終的に攻撃しなければならないなら開始します.内分泌成分の主な機能は、状況に応じてこの系の活性化を増減する分泌ホルモンであるSNAの作用を強化することです。他のホルモンの中でも、アドレナリンやノルアドレナリンなどのカテコールアミンやステロイドホルモンはしばしば分泌されます。.感情の理論ダーウィンの理論歴史を通して、多くの著者は感情がどのように働くかを説明しようとするために理論と実験を開発しました.これに関して説明されている最初の理論の1つは本に含まれています 人間と動物における感情の表現 （ダーウィン、1872）。この本では、イギリスの自然主義者は感情の表現の進化についての彼の理論を説明します.この理論は2つの前提に基づいています。種が現在彼らの感情（顔や体のジェスチャー）を表現する方法は、通常は個人に与える反応を示す単純な行動から進化してきました.感情的な反応は適応的であり、コミュニケーション機能を果たしているので、他の人たちに私たちが感じていること、そしてどんな行動を実行しようとしているのかを伝えるのに役立ちます。感情は進化の結果であるので、それらは状況に適応して進化し続け、時間の経過と共に耐えます.その後、2人の心理学者が感情について2つの理論を別々に開発しました。 1人目はアメリカの心理学者William James（1884）、2人目はデンマークの心理学者Carl Langeでした。これらの理論は1つにまとめられ、そして今日ではそれはJames-Lange理論として知られています。.ジェームズランゲの理論の ジェームズランゲ理論 私たちが刺激を受けたとき、それは最初に感覚皮質で知覚処理され、次に感覚皮質が行動反応を誘発するために運動皮質に情報を送り、そして最後に、感情の感覚が意識的になると確立します。私たちの生理的反応の情報は新皮質に届きます（図1参照）....
精神生理学的特徴、目的および採用された方法
の 心理生理学 または生理学的心理学は、行動の生物学的要素を研究する責任がある心理学の一部門です。それは心理的プロセスと脳機能の生理学的根拠に関連した分野です.この意味で、心理学は、たとえば、特定の人々がクモを恐れる理由を知ることに関心がある幅広い科学です。対照的に、精神生理学はクモの恐れの原因である精神的および生理学的プロセスに興味があるだろうより具体的な分野です. したがって心理生理学は心理学から発展した分野です。実際、19世紀末にドイツの有名な心理学者Wilhem Wundtによって書かれた最初の科学的心理学のテキストには、生理学的心理学の原則の題名が付けられていました。.ここ数年、実験生物学や他の分野の科学的研究で得られた大量の情報は、人間の行動の調査に大きく貢献してきました。.このように、精神生理学的研究は、科学としての心理学の発展にとって基本的なものです。毎回あなたは神経系の機能と脳構造についてより多くの情報を持っています.人間の行動の生理学の調査の現代の歴史において、心理学の実験的方法は生理学の方法と組み合わされて、現在精神生理学として知られているものを生み出している。.この記事では、心理学のこの分野の主な特徴について説明します。精神生理学の歴史的進化、その生物学的ルーツ、その研究目的、およびその運用について説明します。.精神生理学の歴史精神生理学の一分野は、19世紀末にWilhem Wundtによって「Principles of Physiological Psychology」の出版を通じて開始され、開発されました。.しかし、心理生理学の最も関連性のある概念への関心は、研究分野ではないにもかかわらず、ずっと以前に考慮されていました。.この意味で、精神生理学の最も関連性のある歴史的側面は以下のとおりです。1-プラトン紀元前428年と347年の間に、よく知られた哲学者は人間の機能において3つの異なる領域を仮定しました：頭の中にある理性と認識、心の中にある勇気やプライドなどの高貴な情熱、欲と欲望は肝臓と腸に位置する.2-アリストテレスその後、アリストテレスは、脳は感覚を起こさなかったと仮定し、心臓は感覚が起こる場所であるべきだと理解しました。.同様に、アリストテレスはアニマの構造を3つの次元で仮説化しました：栄養、敏感、そして知的. 3 - 梅毒アリストテレスと現代的な、Herophilusは筋肉や皮膚から脊髄の領域まで神経をたどって神経系の研究のために動物や人々の体を解剖することに専念しました。.4-ガレン紀元前157年に、Galenは彼が剣闘士の行動の変化が頭に受けた怪我によって引き起こされたと報告したときに重要な評価をしました。初めて、脳は精神機能と関連し始めます.5-ネメシウスキリストの後の400年に、Nemesisusは認識が心室にあるという考えを詳しく述べて、脳内の位置の理論を定式化しました.6-トーマス・ウィリス18世紀の間に、トーマスウィリスは脳機能についての貴重な情報を提供しました。彼は大脳皮質に機能を配置する最初の作者でした。具体的には、著者は線条体の感覚、脳梁の知覚および皮質の記憶に位置した。.同様に、同じ期間に、La Peroynieは半球体への損傷が重大な赤字を引き起こさなかったので脳梁に情報を置きました.7-ジョセフ・ゴール19世紀初頭に、Joseph Gallは異なる認知機能における脳の位置の研究を推進しました。同様に、同時に、FlourensはGallの理論と拮抗する理論を仮定し、精神的プロセスは脳の全体的な機能に依存していると主張した。.8 - 黄金時代19世紀半ばに、心理生理学の黄金時代が現れました。スイスの神経内科医Brocaは、TAN-TAN事件を通してドリルエリアを発見しました。 5年後、ヴェルニッケ地区が発見されました.9〜60年代前世紀の60年代に2人の作家が際立っていました。 Geshwindは、複雑な課題におけるつながりの重要性を実証し、異なる脳領域間のつながりにおける傷害に言及して、断絶症候群を説明しました。.彼の部分については、ルリアは第二次世界大戦の患者を研究することに専念し、そして脳の前頭前野における局在化した障害について述べました。.精神生理学は何を勉強しますか? 心理生理学は、心理学的プロセスの生理学的根拠を分析する責任があります。すなわち、それは心理的活動が生理学的反応を生み出す方法を調べることに焦点を合わせます.歴史的に、ほとんどの著者は自律神経系によって支配される生理学的反応と器官を調べる傾向がありました.代わりに、ごく最近、心理生理学者は中枢神経系に興味を持ち、皮質電位と事象関連電位、脳波と機能的神経画像を探っています。.この意味で、心理生理学は、例えば、自分自身をどのようにストレスの多い状況にさらすことによって、心リズムの変化や心室血管拡張などの心血管系に結果が生じるかを調査することができます。.一般に、精神生理学が中心となる主な側面は次のとおりです。1-感情と知覚感覚情報の処理の一般原則は、科学としての精神生理学の基盤の一つです。.心の機能、意識および知覚は、心理学のこの部分を調査および検討する主な要素です。.2-体性感覚身体感覚の機能およびそれらの精神的プロセスとの統合もまた、精神生理学から研究されています。.体性モダリティ、受容体、体細胞経路、および形質導入が、関心のある主なトピックとなります。同様に、精神生理学は、痛みと鎮痛のプロセス、そして大脳皮質における体性情報の機能を調べます。. 3-ビジョン具体的には、視覚の機能は精神生理学の特別な関心事の一つです。眼球、網膜および光路の特異性、ならびに視覚情報の伝達およびコード化が調べられる.さらに、心理生理学は、線状皮質および大脳連合皮質における視覚情報の分析に関与しています。.4-聴覚とバランス視覚的感覚と同様に、聴覚的感覚も、精神生理学の研究的側面の1つです。.耳の特異性を決定し、皮質器官と聴覚経路は心理学のこの部門から実行される活動です。同様に、脳領域における聴覚情報の伝達、コード化および分析が調べられる。.5-移動制御精神生理学は、感覚運動機能の組織化、エフェクターシステム、反射反応の制御、および運動の脳制御を担当します。....
妊娠中毒症の症状、原因および治療
の 後遺症,顔面失明または顔面失語症は、その人が他の人の顔を認識できない神経障害です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2007）。.私たちのほとんどは、なじみのある作業をせずに、素早く、正確に、なじみのある顔を認識することができます。しかし、これは、妊娠中絶に苦しんでいる人々には起こりません（Rivolta、2014年）。. 関与の程度によっては、おなじみの顔やおなじみの顔を認識するのが困難になる人もいます。他の人は未知の顔を区別することができないでしょう（国立神経疾患研究所および脳卒中、2007）。.一方で、自分の顔を認識することが深刻な困難を呈し（国立神経障害脳卒中学会、2007）、鏡や写真で自分自身を認識することができない場合もあります（Canché-Arenas et al。、2013）。.さらに、ほとんどの人は通常、顔に非常に選択的な赤字を示しますが、それ以外のときには、さまざまなオブジェクトなど、他の刺激にも及ぶことがあります。. また、年齢、性別、感情表現の判断が難しいなど、顔の処理に関連する問題も指摘されています（ボーンマス大学、顔処理障害センター、2016）.通常、異形成症はさまざまな神経疾患の最初の徴候ですが、片頭痛、新生物病変、脳血管障害などの実体の稀な徴候です（Canché-Arenas et al。、2013）。.予後診断の統計後天性予後診断の症例は乏しいので、ほとんどの統計データは開発の予後診断に関連する研究から来る。.ドイツで行われた最近の研究では、学生の大規模なグループにおける顔認識スキルの研究は2〜2.5％の有病率を示しました. すなわち、50人に1人が発達の後遺症を呈する可能性が高いと思われる（Center for Face Processing Disorders、ボーンマス大学、2016年）.イギリスの場合、150万人に近いこの病状の徴候や症状を示す人がいる可能性があります。. たとえその存在が1％過大評価されたとしても、これは約60万人がこのタイプの障害に苦しんでいることを意味します（ボーンマス大学フェースプロセッシング障害センター、2016年）.定義と歴史予後診断は、顔認識の障害を指します。この用語はギリシャ語のルーツに由来します...
早老症の種類、原因、治療
用語 早老症 小児および成人において早発性および/または加速性の老化を引き起こす一連の疾患を指すために、老人性疾患または進行性疾患が使用されている（National Institutes of Health、2015）.医学的および科学的文献には異なる病理が記載されているという事実にもかかわらず、最も頻繁に見られるのはハッチンソン - ギルフォード症候群（HGPS） - 小児期の臨床型 - およびウェルナー症候群（SW） - 成人臨床型 - （Sanjuaneloおよびオテロ、2010年）. 病因学的レベルでは、早老症に関連する障害は主に遺伝的要因、すなわち特定の突然変異と関連している.この種の病状の臨床経過は罹患者が罹患している特定の疾患に応じて変化するが、それら全ては兆候の存在および早期老化の生理学的症状を特徴とする（Genetics Home reference、2016）。.診断は通常、悪化や急速な老化に対応した臨床的特徴と、その一方で確認の遺伝分析に基づいて行われます（Progeria、2013）。.治療に関しては、その発端者に対する治療法はまだ見つかっていないので、すべての介入は医学的合併症の治療に向けられている（Progeria、2013）.さらに、無増悪症は、主に罹患者の急速な身体的および認知的悪化のために、平均寿命の大幅な低下と関連している。.早老症の特徴以前に言及したように、時期尚早の老化の発症を特徴とする一群の病理が同定されている（National Institutes...
脱髄性多発ニューロパチーの定義、種類、治療
の 脱髄性多発ニューロパチー それらは脱髄、神経線維のミエリン層が損傷を受ける病理学的過程を特徴とする一群の疾患です。このようにして、ニューロンはその主要な領域の一つ（軸索）でミエリン鞘を失います.ミエリンが破壊されると、長期的な神経信号の伝達がひどく影響を受けます。このため、神経は徐々に消えていき、運転速度が低下します。. 脱髄性ニューロパシーは遺伝性または後天性である可能性があるため、脱髄性疾患の単一パターンは存在しません。ただし、これらの病気を引き起こす脳レベルでの影響は通常非常に似ています.主なものは以下のとおりです。遠位潜時の延長、運転速度の低下、F波の延長または欠如、時間的分散および駆動ブロック.本稿では、脱髄性多発ニューロパチーの種類、その特徴と症状、および実施できる治療法について概説します。.脱髄性多発ニューロパチーの特徴脱髄性多発ニューロパチーは、四肢の進行性の衰弱を特徴とする神経障害であり、脚と腕の両方の感覚機能の変化を引き起こします。.この変化は、ミエリン鞘、つまり脳の末梢神経の神経線維を覆って保護する脂肪の層で引き起こされます。.これらの病状の主な特徴は、ミエリン（脂肪層）の減少が神経細胞に発生することです。このようにして、神経神経の機能は低下し、一連の症状が経験されます。.これらの病状はどの年齢でも男女でも起こり得るが、脱髄性多発ニューロパシーは若い成人においてより一般的であり、女性よりも男性の間ではるかに一般的であるように思われる。.脱髄性多発ニューロパシーが足や手のチクチク感やしびれ、足や腕の脱力感、深い反射の喪失、疲労、異常な身体的感覚などの症状を引き起こすことはよくあります。.しかしながら、各疾患は、それらの症状ならびにそれらの経過および進化の両方を定義する一連の決定された特徴を示す。.タイプ脱髄性多発ニューロパチーの種類の間の区別の主な基準は、それらの由来因子にある。このように、2つの主要なグループが区別されます：遺伝的であるものと後天的であるもの.遺伝性多発性ニューロパチーの数は、後天性脱髄性多発ニューロパシーの数よりも著しく少ないです。具体的には、4つの遺伝性疾患と14の後天的病状が今日カタログ化されています。. 遺伝性脱髄性多発ニューロパチー過去15年間で、科学は脱髄性多発ニューロパチーに関連するさまざまな特定の遺伝的欠陥についての幅広い知識を開発しました.それらのほとんどにおいて、ミエリン遺伝子の特定の突然変異はこの物質の生産に変化をもたらします。病理学の発達に翻訳される事実、それは異なる表現型を持つことができる.この意味で、4つの主要な遺伝性脱髄性多発ニューロパチーは次のとおりです。シャルコー - マリー - トゥース病（CMT）、異染性白質ジストロフィー、球状細胞による白質ジストロフィーおよびRefsum病。.1-シャルコーマリートゥース病（CMT）ＣＭＴは、常染色体劣性の様式でも伝染することがあるが、ほとんどの場合、優勢なアトソーム形態で伝染する脱髄性の病状である。.それは、ミエリン鞘またはニューロンの軸索の構造、形成および維持に関与する1つまたは複数の遺伝子における特定の突然変異によって引き起こされる.この疾患は一般的な臨床表現型を呈するため、その臨床症状に変化は見られません。その主な特徴は、下部運動ニューロンの変化によるものです。.病理学的徴候は人生の最初または二十年の間に始まり、ゆっくりとした進行性の経過を示す.CMTの主な症状は次のとおりです。筋力低下、筋萎縮症、下肢の反射衰弱、硬い指、歩行困難、四肢の痛み、およびコーナーウォーキング.2-異染性白質ジストロフィー（LDM）LDMは、人の神経、筋肉、そして行動に影響を与える遺伝的障害です。それはその症状を経時的に増加させる慢性病理です.それは通常、主にニューロンを保護するミエリン鞘の中の神経系に損傷を引き起こす酵素アリールスルファターゼA（ARASA）の欠如によって引き起こされます.LDMの主な症状は次のとおりです。異常に高い筋緊張、異常な筋運動、知的機能の低下、筋緊張の低下、および歩行困難.同様に、摂食障害、頻繁な転倒、機能低下、失禁、筋肉制御の喪失、過敏性、てんかん発作および言語障害が起こり得る。.3-球状細胞による白質ジストロフィーグロボイド細胞による白質ジストロフィーは、酵素galactocerebroido-beta-galactoisdasの欠乏によって生じる神経病理学です。.この酵素の欠乏はガラクトセレブロシドの蓄積を引き起こし、それは球状細胞の出現とミエリンの破壊を引き起こします.最も重要な臨床症状は、筋緊張の弛緩性から硬直性への変化、聴覚障害、発達遅滞、摂食障害、過敏性、発作、再発熱、失明および嘔吐です。.この病状の予後は、それを患う人々が通常非常に短い平均余命を示すので、通常非常に好ましくない。.4- Refsum病Refsum病はリピドーシスのグループに属するまれな疾患です。それは常染色体劣性パターンに従って両親から子供に伝わる遺伝性の病理です.病理学は生物の異なる組織にフィタン酸の蓄積を引き起こし、これは網膜および末梢神経に病変を引き起こすという事実.Refsum病の主な症状は以下のとおりです。難聴、夜間視力の喪失、皮膚の変質、骨障害および運動失調.その一方で、彼らはまた、マイクロカーディオパシーや心血管系の他の変更などの心疾患を引き起こす可能性があります.最初の徴候は通常小児期に現れるが、場合によっては生後20年目まで目立たなくなることもある.後天性脱髄性多発ニューロパチー後天性脱髄性多発ニューロパシーは、不均一な疾患群を形成する。これらは通常、通常、免疫学的メカニズムによって媒介されています.最も一般的な後天性脱髄性多発ニューロパチーは、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）です。この病気は10万人に2人の割合で発症し、慢性的かつ進行性の経過をたどります. 1-慢性製粉性炎症性多発ニューロパチー（CIDP）CIDPは四肢の明らかな衰弱を引き起こし、そして脚と腕の感覚の変化を引き起こす神経学的疾患です。それは末梢神経のミエリン鞘への特定の損傷によって引き起こされ、それはこれらの領域で刺激と炎症を引き起こします.炎症は四肢に直接的かつ重要な影響を与えるため、CIDPはさまざまな症状を引き起こします。最も一般的なものは以下のとおりです。 歩きにくい.腕や手を使って物を操作するのが難しい.足と足を動かすのが難しい.焦点の弱さ.四肢の感覚変化.四肢の痛み、灼熱感、チクチク感、その他の感覚.運動における異常と不調和.腸や膀胱の問題.呼吸困難.疲労、筋萎縮および関節痛.arse声または声の変化.筋肉収縮および/または顔面神経麻痺.言語障害と食物の飲み込み.CIDPはさまざまな要因によって引き起こされる可能性がありますが、それらのすべてが異常な免疫応答に関連しています.このようにして、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの原因は、原因因子よりも引き金についてもっと話しています.最も一般的なのは、慢性肝炎とHIVウイルスです。しかしながら、腸疾患、狼瘡、リンパ腫および甲状腺中毒症は、脱髄性病状と関連している他の疾患である。.CIDPの経過は通常、各人によって大きく異なります。場合によっては、多発性ニューロパチー発作とそれに続く自発的な回復が経験されることがあるが、他では部分的な回復のみを伴う多数の発作があるかもしれない.幸い、今日この病気は治療可能です。ほとんどの介入は以下を含みます：コルチコステロイド、血漿交換、静脈内免疫グロブリン療法、および血液抗体抽出.2- CIDPと併発性疾患CIDPが症状を悪化させ予後を悪化させる可能性のある他の関連する変化に対処するのは一般的です.最も関連している２つの病状は、真性糖尿病およびパラタンパク質血症である。実際、最近の研究では、糖尿病患者の15％以上がCIDPの診断基準を満たしていることが示されています。.同様に、多くの調査で、糖尿病になるとCIDPを発症するリスクが大幅に増加することが示されています（最大11倍）。.一方、Garsonらによる最近の研究。 CIDPと糖尿病患者は、CIDP患者のみと比較して治療効果において異なる結果を示した.両方の病状を有する対象はステロイド、血漿交換および免疫グロブリンによる治療において同様に反応したが、機能改善の程度は有意に低かった。.CIDPおよびパラプロテインミアを患っている対象に関しては、治療上の差異も見いだされている。.この場合、パラプロテイン血症のIgAまたはIgGを持つ人々は免疫抑制療法によく反応するのに対し、IgMパラプロテイン血症を持つ人々はこれらの介入前に臨床的改善を示さない.その他の後天性脱髄性多発ニューロパチー後天性脱髄性多発ニューロパチーのこの最後の群には、神経の脱髄の存在を特徴とする疾患が含まれる。しかしながら、それらの全ては関与するセグメントの分布および治療反応に関して異なる。.1-多機能性運動性多発ニューロパチー（MMN）ＭＭＮは非常にまれな疾患であり、その重要性は運動ニューロン疾患との鑑別診断にある。.この病状は、２つ以上の神経の分布における感覚喪失のない麻痺の存在によって特徴付けられる。同様に、それは2つ以上の神経をブロック運転することに由来します.診断を下すことを可能にするために、正常な感覚伝導速度はまた、第１の運動ニューロンの徴候の欠如に関連する少なくとも３つの神経に存在しなければならない。.この病気の進行は通常非常に遅く、主に球根病変の不在によって特徴付けられます.2-多機能性多巣性脱髄性多発ニューロパチー（MADSAM）ルイス・サマー症候群としても知られているMADSAMは、ほとんど知られていない病気です。.ＭＭＮに関する主な違いは、ルイス - サマー症候群に敏感な関与がないことがないということである。. 同様に、それはまた、治療に対する反応において重要な違いを提示します。 MADSAM患者は通常ステロイド治療に十分に反応しますが、この介入はMMN患者には有害です。.3-末梢性対称型脱髄性多発ニューロパチー（DADS）DADSは、その変化が通常パラプロテイン血症と関連している、遠位および対称的な神経障害を引き起こす疾患です。.ほとんどの脱髄性多発ニューロパシーとは異なり、DADS症例の90％は人生の60年後に男性が経験します.この疾患の運動症状は、手首、足首、つま先などの部位、すなわち四肢の遠位部に現れる。同様に、敏感な変化、運動失調症および振戦は、この病気のよく見られる症状です。.しかし、この病気の最悪の側面は治療への反応にあります.DADS患者の75％が脳のさまざまな領域に抗体を持っています。このように、免疫調節治療に対する反応は通常非常に貧弱であり、そして積極的かつ高価な介入が通常必要とされる。.硬貨の反対側は病理学の過程で発見されます。第一に、DADSは遅発性の病状です（約60年）。脱髄と症状の両方の進展は通常非常に遅く、それは人の生活の質を向上させる.参考文献アメリカ電気診断医学会部分伝導ブロック診断のための合意基準マッスル神経1999：8：S225-S229.Bromberg M.急性および慢性の免疫不全多発ニューロパシー診断アルゴリズム。で：神経筋機能と疾患。 Brown、Bolton、Aminoff、Vol...
多発性筋痛症の症状、原因および治療
の ポリミクロギリア それは、過度の皮質襞と浅い溝によって特徴付けられる脳奇形を引き起こすまれな神経疾患です。言い換えれば、出生前に発生する脳の異常な発達.脳の表面は通常、たたみ込みと呼ばれる多くのひだを持っています。多毛症の患者の場合、脳はあまりにも多くのひだを発達させ、ひいては異常に小さい。. それ故、polymicrogyriaの文字通りの意味：脳の表面に多すぎる（poly）小さい（micro）ひだ（-gyria）.片側性多毛症を含む様々なタイプの多毛症があり、それは脳の片側の比較的小さな領域にのみ影響を及ぼす場合には最も穏やかな形態であろう。それが両側に影響を及ぼした場合には、それは二国間ポリミクロギア属であろう.症状は脳がどのくらい影響を受けているか、そして特に影響を受けている地域によって異なります。一般的に、22q11、2欠失症候群、アダムス - オリバー症候群、Aicardi症候群、またはZellwegerスペクトル障害などの他の脳の異常でも発生する可能性がありますが、通常は孤立した機能として発生します。.ポリミクロギリアは、孤立した所見として、または症候群の一部としての存在を示すことができることに加えて、遺伝的および環境的原因の両方から生じることがある.最後に、治療は各人に存在する症状に基づいて行われます.症状前述のように、症状は影響を受ける地域と場所によって異なるため、症状はさまざまです。.多毛症は、新生児期から思春期後期までのあらゆる年齢で発症する可能性があり、その症状は生活のさまざまな段階によって大きく異なります.一般に、polymicrogyriaの徴候は以下の通りです：-開発の遅れ-発作-食品の問題-精神遅滞-脳性麻痺 -話すことと飲み込むことの難しさ-垂れ下がる-交差または交差した目以下に、片側性および両側性多小頭症の症状について詳しく説明します。片側性多発性小頭症の場合、脳の一部だけが罹患するため、発作などの症状は通常軽度であり、投薬で簡単に制御できます。片側性多発性小頭症の巣状の人で、関連する問題がない人もいます.それとは対照的に、二国間の多毛症、彼らはより深刻な神経学的問題を引き起こす傾向がある場合。症状には、再発性発作（てんかん）、交差した目、言語障害、嚥下、発達遅滞および筋力低下または麻痺が含まれます.最も深刻なケースは、脳全体に影響を与える一般化された両側性多小頭症です。この状態は重度の知的障害、動きの問題、そしてコントロールが難しい痙攣を引き起こします。両側性多毛症の症状には、次のものがあります。-構音障害-咀嚼困難-嚥下障害-顔、舌、あご、のどの両側の筋肉の部分麻痺-軽度から重度の知的障害まで-発作および/またはてんかん-顔面筋の突然の不随意のけいれん-開発の遅れ以前に習得したスキルの発達または喪失の後退は、一般的には起こりません。しかしながら、小児期の後半に現れるいくつかの臨床症状（特に発作）は、一般的な臨床経過に重大な影響を及ぼす可能性があります[Guerrini et al 2003]。.原因多毛症は、遺伝的および環境的な病因の両方から生じ得る。それは他の全身的な関与なしでの孤立した所見として、または多系統関与を伴う症候群の一部として起こり得る.何がこの脳の異常を引き起こしているかに関してはまだ不明です。チゴメガロウイルス（CMV）による子宮内感染は、それらのかなりの割合の基礎となり得るようです。さらに、近年では、このタイプの脳奇形の病態生理学に関与し得る多数の遺伝子が発見されている。.さらに、研究者らは、この病気の原因となる可能性があるいくつかの環境的および遺伝的要因を特定しました.ポリオミクログリアの環境原因については、妊娠中の特定の感染症や、子宮内虚血と呼ばれる胎児への酸素不足が含まれます。それはまたトキソプラズマ症、梅毒および水痘帯状疱疹のために起こることができます.遺伝的要因に関しては、その状態はいくつかの異なる染色体からの遺伝物質の欠失または再配列の結果であると思われる.さらに、ADGRG1遺伝子の変異は、両側性前頭頭頂多発性多発菌症と呼ばれる重症型の疾患を引き起こすことがわかっています。この遺伝子は脳の外層の正常な発達に重要であるように思われます.2種類の形態の多小嚢菌が局在化している：X染色体上の両側性周産期および16番染色体上の両側性前頭頭頂性多小嚢菌症.Aicardi症候群はまた、多発性小脳症および脳梁の無形成、上衣下筋無力症、および脳の鎌状赤血球症欠乏症を含む他の脳奇形と関連しています。 [Barkovich et al 2001]他の先天性多発性ミクログリア症に伴う代謝異常には、グリシン脳症、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症、II型グルタル酸アカデミー、Zelweger症候群、および新生児副腎白質ジストロフィーが含まれます。 [ハーディングとコップ1997].一般に、研究者らは、他の多くの遺伝子が多形態の多小環体提示に関与している可能性があると考えている。.疫学現在の有病率は不明です。研究者たちは、あらゆる形態の多発性筋痛症はかなり一般的な脳奇形であるが、それぞれの疾患は個体群において個々にまれであると信じている. ペリシルヴィアポリミクロギリアは最も一般的に説明されている症候群であるように思われるが、他の症状のそれとしての有病率もまた未知のままである。.診断多毛症の診断を確立するために、脳の異常がどこにあるのかの詳細な情報を私たちに与える様々な神経画像技術を通して一連の評価が行われます.しかし、診断を確定する前に、次のような一連の評価を実行する必要があります。詳細な個人歴の研究, 子宮内感染や妊娠中の薬物の毒性など、根底にある環境病因を指摘する可能性があるためです。.家族歴, 遺伝的な可能性についての情報を私たちに与えることができる学習困難、精神遅滞、てんかんおよび異形性の特徴に特別な注意を払って.実行する必要があります 核型の研究 染色体異常を同定する。方向の問題とは別に、これは私達がpolymicrogyriaの開発にかかわる遺伝子座かより多くの遺伝子を識別するのを助けるでしょう.の...
脈絡叢の特徴、機能および関連疾患
の 脈絡叢 それらは脳の小さな血管構造です。これらの領域は中枢神経系の保護に不可欠な要素である脳脊髄液の形成に関与しています.脳脊髄液の大部分は脈絡叢に由来し、ヒトの脳内で1日に6〜7回再生されます。. 脈絡叢は、心室のレベルで軟膜の続きとして際立っている。このため、これらの構造は主に修飾された上皮細胞から構成されています。.この記事では、脈絡叢の主な特徴について説明します。その解剖学的特性と機能が説明されており、これらの脳構造に関連する疾患が説明されています.脈絡叢の特徴脈絡叢は、脳脊髄液、脳を保護するために脳のさまざまな領域を通過する物質を形成する原因となる脳の小さな領域です。.より具体的には、これらの脳の要素は脳室の側面に位置する血管構造です。それらは、ネットワークを構成する多数の毛細管によって形成された領域であり、上皮に似た構造を有する細胞によって囲まれている。.この意味で、脈絡叢は基底層を欠き、そして脳脊髄液を生成するのに必要である血漿を使用することができるように乏突起膠細胞に接合する延長部を有する鋭い基部を有する。. 上衣細胞と共に、これらの構造は、心室のレベルで軟膜（中枢神経系を保護する内側の髄膜）の続きを構成しています。.したがって、軟膜は脈絡叢と同じ機能を果たす。しかし、最初は脳と脊髄で行われ、2番目は脳室にあります。.構造人間の脳は4つの異なる脈絡叢を提示します。それぞれが4つの脳室のうちの1つにあります.脈絡叢は、毛細血管および結合組織の核を囲む立方体上皮細胞の層によって形成される。神経叢の上皮層は、脳室を覆う上衣細胞の層と連続しています.しかし、上衣細胞の層は、脈絡叢とは異なり、細胞間の一連の非常にタイトな接合部を提示する。この事実は、ほとんどの物質が層を通過して脳脊髄液に到達するのを防ぎます。.その位置に関して、脈絡叢は、側脳室の下部角の上部領域にある。.彼らは心室の表面全体をカバーする長い構造を提示します。同様に、脈絡叢は、心室間孔を通過し、そして第三脳室の上部に存在する。.さらに、これらの構造は、第4脳室にも見られます。この場合、それらは小脳の下半分に最も近い部分に位置しています.したがって、脈絡叢は、脳水道管、側脳室の前頭角、および側脳室の後頭角を除く、心室系のすべての構成要素に存在する構造を構成する。.操作脈絡叢は、心室のレベルで軟膜の続きを形成し、基底膜を有する修飾上衣細胞によって形成される。.これらの神経叢の細胞は、閉塞性の結合を介して互いに結合しており、脳の結合（非神経）組織に定着します。. 脈絡叢の上衣細胞は結合組織上にあり、脈絡膜組織として知られる物質を形成する。この布は脈絡叢を形成するように収縮しており、それはそれらの組織に浸された多数の毛細血管を提示することによって特徴付けられる.前記毛細血管の血漿は脈絡叢の上皮を通して濾過され、透析膜として作用する。最後に、血漿は脳脊髄液として心室に送られます.機能脈絡叢の主な機能は、脳脊髄液を生成し伝達することです脳脊髄液は、脳と脊髄を浸す無色の物質です。それは、副結腸腔、脳室および上衣管を通って移動し、そして約１５０ミリリットルの容積を有する。.この物質の主な機能は脳を保護することです。具体的には以下のアクティビティを実行します。 ショックアブソーバーとして機能し、外傷から脳領域を保護します.局所的な圧力を調節するために脳に水圧 - 空気圧支援を提供します.頭蓋骨の内容を調整するのに役立ちます.脳の栄養機能を満たしています.中枢神経系の代謝物を除去します.松果体分泌物が下垂体に到達する経路として機能します。.脳脊髄液の産生を超えて、脈絡叢は濾過システムとして働き、代謝性廃棄物、異物、および脳脊髄液中の過剰な神経伝達物質を排除します。.したがって、これらの神経叢は、脳が適切に機能するために必要な細胞外環境を適応させ維持するときに非常に重要な役割を果たします。.関連疾患現在、脈絡叢に関連する主な病理は腫瘍である。具体的には、3つの主な種類が記載されている：脈絡叢乳頭腫、非定型乳頭腫および癌腫.これらの変化は、一般集団においてかなり珍しい原発性脳腫瘍をもたらす。それらは脈絡叢の上皮に由来し、特に小児期に流行している.これらの病状の場所は、通常、ほとんどの場合、側脳室です。しかしながら、それらはまた、第４および第３の心室に由来し得る。.その最も頻繁な臨床症状は水頭症です。同様に、それは乳頭腫と癌腫の場合に軟髄膜播種を引き起こす可能性があります.世界的に、脈絡叢腫瘍は全脳腫瘍の0.3〜0.6％を占めています。 3つのタイプのうち、乳頭腫ははるかに頻繁にありますが、癌腫は非常に低い有病率を持っています.参考文献Abril Alonso、Águedaet alii（2003）。行動の生物学的基礎。マドリード：サンツとトレス.脈絡叢腫よう中枢神経系の腫瘍のWHO分類。 4日リヨン：IARC Press。 2007. 82-5.脳室内腫ようの疫学と病理Neurosurg Clin N Am。2003; 14：469〜82.Hall、John（2011）。医学生理学のガイトンとホールの教科書（第12版）。ペンシルベニア州フィラデルフィア：Saunders...
