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リンクパイそれがどのように形成されるか、特徴と例

A パイリンク (π)は、原子の自由回転の動きを妨げること、および他の特殊性の中でも特に純粋型の一対の原子軌道の間で生じることによって特徴付けられる一種の共有結合である。それらの電子によって原子間に形成されることができる結合があり、それはそれらがより大きくそしてより複雑な構造を構築することを可能にする:分子.これらのリンクはさまざまな種類がありますが、この分野で最も一般的なものは共有結合です。分子結合とも呼ばれる共有結合は、関与する原子が電子対を共有するタイプの結合です。. これは、原子が安定性を探す必要があるために起こり得、したがって、既知の化合物のほとんどを形成する。この意味で、共有結合は、それらの軌道の立体配置および関与する原子間で共有される電子対の数に応じて、単純、二重または三重であり得る。.これが、軌道の向きに基づいて原子間に形成される2種類の共有結合がある理由です。シグマ結合(σ)とパイ(π)結合です。. シグマ結合は原子間の単純結合に、πは複数の結合に現れるため、両方の結合を区別することが重要です(2つ以上の電子が共有されます)。.索引1どのように形成されますか?1.1異なる化学種におけるパイ結合の形成2つの特徴3例4参考文献 それはどのように形成されていますか?πリンクの形成を説明するために、それはいくつかの重要なリンクに介在するので、最初にハイブリダイゼーションの過程について話さなければならない。.混成化は混成電子軌道が形成される過程である。つまり、原子のサブレベルsとpの軌道が混ざり合うことがあるのです。これはsp、sp軌道の形成に由来する2 そしてsp3, ハイブリッドと呼ばれるもの.この意味で、パイ結合の形成は、別の原子の一部である軌道にある別の対のローブ上の、ある原子軌道に属する1対のローブの重なりのおかげで起こる。.この軌道の重なりは横方向に起こり、それによって、電子分布は、結合した原子核によって形成された平面の大部分上下に集中し、パイ結合をシグマ結合よりも弱くする。.このタイプのユニオンの軌道対称性について言えば、それが結合によって形成された軸を通して観察されるならば、それがp型軌道のそれと等しいことは言及されなければなりません。さらに、これらの和集合は、ほとんど軌道pで構成されています。.異なる化学種におけるパイ結合の形成パイリンクは常に1つまたは2つ以上のリンク(1シグマまたは別のパイと1シグマ)を伴うので、2つの炭素原子間に形成される二重結合(シグマ結合とパイによって構成される)は次のようになります。両者の間のシグマ結合の2倍に相当するものよりも低い結合エネルギー.これはシグマ結合の安定性によって説明されます。シグマ結合の安定性はパイリンクの安定性よりも大きいためです。原子核の.それにもかかわらず、パイ結合とシグマ結合を組み合わせると、単結合よりも強い多重結合が形成されます。これは、単結合と多重結合を持つさまざまな原子間の結合長を観察することで確認できます。.中心原子がパイ結合によってのみ結合されている金属元素との配位化合物のようなそれらの例外的な挙動について研究されているいくつかの化学種がある。. 特徴パイ結合を他のクラスの原子種間の相互作用と区別する特徴は、この結合が炭素原子のような原子の自由回転運動を許さないという事実から始めて、以下に記述される。このため、原子の回転があると、リンクが切れます。.また、これらのリンクでは、軌道間の重なりは2つの平行な領域を通して発生し、それらがシグマリンクよりも大きな拡散を持つこと、そしてこの理由のために、より弱いことを達成します。.一方、上述のように、パイリンクは常に一対の純粋な原子軌道の間に生成されます。この手段は、ハイブリダイゼーション過程を経ていない軌道間で発生し、そこでは電子の密度は主に共有結合によって形成される平面の上下に集中する。.この意味で、一対の原子間には、1つより多くのπ結合が存在することができ、常にシグマ結合を伴う(二重結合内)。. 同様に、三重結合は、互いに垂直な平面を形成する位置にある2つのπ結合および両方の原子間のシグマ結合によって形成される2つの隣接原子間に与えることができる。.例前述のように、1つ以上のπ結合によって結合された原子で構成される分子は常に複数の結合を持ちます。つまり、ダブルまたはトリプル.この例はエチレン分子(H2C = CH2二重和集合で構成されている。つまり、炭素と水素の間のシグマ結合に加えて、それらの炭素原子の間のπとシグマの結合.その一部として、アセチレン分子(H − C≡C − H)はその炭素原子間に三重結合を有する。すなわち、対応するシグマ炭素 - 水素結合に加えて、垂直面を形成する2つのパイリンクとシグマリンク.ベンゼンなどの環状分子間にもπ結合が存在する。6H6その配置は共鳴と呼ばれる効果をもたらし、それは電子密度が原子間を移動することを可能にし、そして特にそれに化合物に対するより大きな安定性を与える。.上記の例外を例証するために、ジカルボン分子(C = C、両方の原子が一対の電子対を有する)およびヘキサカルボニル二量体と呼ばれる配位化合物(Feとして表される)の場合。2(CO)6, その原子間のπ結合によってのみ形成されます).参考文献ウィキペディア(S.F.)。パイボンド。...

イオン結合特性、その形成方法、分類および例

の イオン結合 それは2つの原子の間に電子対の公平な共有がないところです。これが起こると、最も陰性ではない種の一つが正電荷を獲得する一方、より陰性である種は負電荷を持つことになる。.Aが種の場合 ポジティブ, それらの間にイオン結合が形成されると、それらはイオンAに変換される。+ とX-. A+ 陽イオンと呼​​ばれるのは正に帯電した種です。とX- 負に帯電した種、アニオン. 上の図は、AとXの2つの化学種の一般的なイオン結合を示しています。青い括弧は、AとXの間に明確な共有結合がないことを示しています。言い換えれば、A-Xの存在はありません.Aに注意してください+ Xは価電子を欠いている- それは8個の電子に囲まれている、すなわちそれは原子価結合理論(TEV)に従うオクテットの法則に適合しそしてまたその対応する周期の希ガス(He、Ne、Ar等)に対して等電子的である。.8個の電子のうち、2個は緑色です。他の青い点とは何が違うのでしょうか。緑色の対は、実際には共有結合であれば、A-X結合で共有されるはずの電子であることを強調するために。イオン結合では起こらない事実.AとXは静電引力を介して相互作用します(Coulombの法則)。これにより、イオン性化合物は、融点や沸点などの物理的特性の多くにおいて共有結合性化合物と区別されます。.索引1イオン結合の特徴2それはどのように形成されていますか?2.1アルカリ金属とハロゲン金属2.2アルカリ金属とカルコゲン金属2.3ハロゲンとカルコゲンを含むアルカリ土類金属3分類4イオン結合における電子のふるまい5イオン結合の例6参考文献イオン結合の特徴 -イオン結合は方向性がない、すなわち、それらは上の画像で観察される塩化カリウムのような結晶配列を作り出すことができる三次元力を発揮する。.-イオン性化合物を構成する化学式は、イオンの割合を表し、それらの結合を表すものではありません。それで、KClはKカチオンがあることを意味します+ 各陰イオンについて-.-イオン結合は、それらのイオンに三次元的な影響を与えるので、融解するために多くの熱エネルギーを必要とする結晶構造を生成する。言い換えれば、それらは、共有結合が優位を占める固体とは対照的に、高い融点および沸点を示す。.-イオン結合によって相互作用するほとんどの化合物は、水または極性溶媒に可溶です。これは、溶媒分子がイオンを効果的に取り囲むことができ、それらが再び会合して最初の結晶配列を形成するのを妨げるからである。.-イオン結合は、それらの電気陰性度の間に大きな間隙を有する原子間で生じる:金属と非金属。例えば、Kはアルカリ金属であり、Clはハロゲンの非金属元素である。. それはどのように形成されていますか? 上の図で、Aは金属を表し、Xは非金属原子を表します。イオン結合が生じるためには、AとXとの間の電気陰性度の差は、結合を共有する電子対がゼロになるようなものでなければならない。これはXが電子対を保つことを意味します.しかし、電子ペアはどこから来たのでしょうか。本質的には、金属種です。このようにして、緑色の2点のうちの1つは金属Aから非金属Xに移動した電子であり、この最後のものは対を完成させるための追加の電子に寄与した。.もしそうなら、周期表のどのグループにAまたはXが属しますか? Aは単一の電子を移動しなければならなかったので、それはIA族の金属である可能性が非常に高いです。アルカリ金属(Li、Na、K、Rb、Cs、Fr). Xは、それが電子を加えることによって価数オクテットに達したとき、それはハロゲンであり、VIIA族の元素である。.アルカリ金属とハロゲンアルカリ金属は、n価の立体配置を有する。1. その単一の電子を失い、単原子イオンMになることによって+ (李+,...

グリコシドの特徴、種類、命名法をリンクさせる

の グリコシド結合 それは糖(炭水化物)と他の分子との間に生じる共有結合であり、他の単糖類または異なる性質の他の分子であり得る。これらのリンクは、予備燃料や構造要素の形成だけでなく、細胞通信に不可欠な情報伝達分子の形成においても、生命のための複数の基本成分の存在を可能にします。.多糖類の形成は、遊離アルコールまたは個々の単糖単位のヒドロキシル基間のグリコシド結合の確立に主に依存する. しかしながら、いくつかの複合多糖類は、グリコシド結合を介してアミノ、硫酸塩およびアセチルなどの小分子または基に結合し、縮合反応による水分子の放出を必ずしも含まない修飾糖を含む。これらの修飾は、細胞外マトリックスまたはグリコカリックスに存在するグリカンにおいて非常に一般的です。.グリコシド結合は、いくつかのスフィンゴ脂質の極性頭部基の結合、多くの生物の細胞膜の必須構成要素、および糖タンパク質およびプロテオグリカンの形成など、複数の細胞の状況で生じる。.セルロース、キチン、寒天、グリコーゲンおよびデンプンなどの重要な多糖類は、グリコシド結合がなければ不可能であろう。同様に、小胞体内およびゴルジ体複合体内で起こるタンパク質のグリコシル化は、多くのタンパク質の活性にとって非常に重要である。.多数のオリゴ糖および多糖は、グルコースの貯蔵庫として、構造成分として、または組織における細胞結合のための接着剤として機能する。.オリゴ糖中のグリコシド結合間の関係は、ポリペプチド中のペプチド結合およびポリヌクレオチド中のホスホジエステル結合のそれに類似しているが、グリコシド結合にはより大きい多様性があるという違いがある。.索引1特徴1.1グリコシド結合の形成1.2グリコシド結合の加水分解1.3多様性2種類2.1 O-グリコシド結合2.2 N-グリコシド結合2.3他の種類のグリコシド結合3命名法4参考文献特徴なぜなら、2つの糖分子は、トレーニングに参加することができる複数の-OH基を持っているからです。リンクの.さらに、単糖の異性体、すなわち、ヒドロキシル基がアノマー炭素に関して環状構造中に有することができる2つの配向のうちの1つは、さらなるレベルの多様性を提供する。. 異性体は、異なる三次元構造、ならびに異なる生物学的活性を有する。セルロースとグリコーゲンはD-グルコースの繰り返し単位からなるが、グリコシド結合のタイプ(グリコーゲンの場合はα1-4、セルロースの場合はβ1-4)が異なるため、異なる性質と機能を有する。.ポリペプチドは1つのN末端および別のC末端を有する極性を有し、そしてポリヌクレオチドは5 '末端および3'末端を有するので、オリゴ糖または多糖は還元末端および非還元末端によって規定される極性を有する。.還元末端は、他の分子とグリコシド結合を形成しない遊離のアノマー中心を有し、従ってアルデヒドの化学反応性を保持する。.個々の単糖の椅子構造コンフォメーションは比較的硬いので、グリコシド結合はオリゴ - または多糖部分の最も柔軟な領域である。.グリコシド結合の形成グリコシド結合は、一方のアノマー炭素および他方のヒドロキシル基を介して二分子の単糖に結合することができる。つまり、ある糖のヘミアセタール基が別の糖のアルコール基と反応してアセタールを形成します。.一般に、これらの結合の形成は縮合反応によって起こり、そこでは水の分子が形成される各結合と共に放出される。.しかしながら、いくつかの反応において、酸素は糖分子を水としてではなく、ウリジン二リン酸ヌクレオチドの二リン酸基の一部として残す。.グリコシド結合を生じさせる反応は、グリコシルトランスフェラーゼとして知られる種類の酵素によって触媒される。それらは、成長するポリマー鎖に結合するリン酸基またはヌクレオチド(例えば、グルコース6-リン酸、UDP-ガラクトース)の付加によって共有結合的に修飾された糖の間に形成される。.グリコシド結合の加水分解グリコシド結合はわずかに酸性の環境では容易に加水分解することができるが、それらはかなりアルカリ性の環境に耐える.グリコシド結合の酵素的加水分解は、グリコシダーゼとして知られる酵素によって媒介される。多くの哺乳類はセルロースの分解のためにこれらの酵素を持っていません、それで彼らはこの多糖類からエネルギーを引き出すことができません、繊維の必須の源であるにもかかわらず.例えば、牛のような反芻動物は、それらが摂取するセルロースを分解することができる酵素を産生するそれらの腸と関連した細菌を持っています。.目の涙でそしていくつかのバクテリアウイルスによって作り出される酵素リゾチームはバクテリアの細胞壁のN-アセチルグルコサミンとN-アセチルムラミン酸の間のグリコシド結合を壊すその加水分解活性のおかげでバクテリアを破壊することができます.多様性オリゴ糖、多糖またはグリカンは非常に多様な分子であり、これは単糖が一緒に結合してより高次の構造を形成することができる複数の方法によるものである.この多様性は、上述のように、糖が異なる結合領域を可能にするヒドロキシル基を有し、そして結合が2つの可能な立体異性体の間で糖のアノマー炭素(αまたはβ)に関して起こり得るという事実から始まる。.糖とアルコールやアミノ酸などのヒドロキシル化化合物との間にグリコシド結合を形成することができる.さらに、単糖類は2つのグリコシド結合を形成することができるため、分岐点として機能し、細胞内のグリカンまたは多糖類の構造を複雑にする可能性があります。.タイプグリコシド結合の種類に関しては、2つのカテゴリーを区別することができる:オリゴ - およびポリサッカリドを構成する単糖間のグリコシド結合、および糖タンパク質または糖脂質(炭水化物の一部を有するタンパク質または脂質)に生じるグリコシド結合。.O-グリコシド結合O-グリコシド結合は、単糖間で起こり、1つの糖分子のヒドロキシル基と他の糖分子のアノマー炭素との間の反応によって形成される. 二糖類は最も一般的なオリゴ糖類の一つです。多糖類は、直鎖状に結合した20以上の単糖類を持ち、時には複数の分岐を持つ. マルトース、ラクトースおよびスクロースのような二糖類において、最も一般的なグリコシド結合はO-グリコシド型である。これらの結合は、α異性体またはβ異性体の炭素と-OHとの間に生じ得る。.オリゴ糖および多糖におけるグリコシド結合の形成は、結合する糖の立体化学的性質、ならびにそれらの炭素原子数に依存するであろう。一般に、6個の炭素を有する糖については、炭素1と4または1と6の間に線状結合が生じる。.Oには主に2つの種類があります-命名法に応じて、αおよびβまたは1,2と定義される配糖体-シス そして1,2-トランス-配糖体.無駄1,2-シス D-グルコース、D-ガラクトース、L-フコース、D-キシロースの場合はグリコシル化、D-マンノース、L-アラビノースの場合はβ-グリコシド。 1,2と同様-トランス (D-グルコースにはβ-グリコシド、D-マンノースにはD-ガラクトースおよびα-グリコシドなど)は、多くの天然成分にとって非常に重要です。.O-グリコシル化最も一般的な翻訳後修飾の一つはグリコシル化であり、これは成長しているペプチドまたはタンパク質への糖部分の付加を含む。ムチン、分泌タンパク質は、O-グリコシド結合によって連結された大量のオリゴ糖鎖を含み得る.O-グリコシル化プロセスは真核生物のゴルジ複合体で起こり、セリンまたはトレオニンアミノ酸残基の-OH基とアノマー炭素との間のグリコシド結合を介したタンパク質の糖質部分への結合からなる。砂糖の.炭水化物とヒドロキシプロリンおよびヒドロキシリジン残基との間、およびフェノール基のチロシン残基とのこれらの結合の形成もまた観察されている。.N-グリコシド結合N-グリコシド結合は、グリコシル化タンパク質の中で最も一般的です。 N-グリコシル化は、真核生物の小胞体で主に起こり、その後の修飾はゴルジ複合体で起こり得る。. N-グリコシル化は、コンセンサス配列Asn-Xxx-Ser...

ホスホジエステルはそれがどのように形成されるか、機能および例を結び付ける

の ホスホジエステル結合 それらは、リン酸基の2つの酸素原子と他の2つの分子のヒドロキシル基との間に生じる共有結合である。この種の結合では、リン酸基は、その酸素原子を介して2つの分子間の安定した結合の「橋」として機能します。.天然におけるホスホジエステル結合の基本的な役割は、DNAとRNAの両方の核酸鎖の形成のそれである。ペントース糖(場合によってはデオキシリボースまたはリボース)と共に、リン酸基はこれらの重要な生体分子の支持構造の一部です。. タンパク質のように、DNAまたはRNAのヌクレオチド鎖は、相補的塩基間の水素結合などの非共有結合によって安定化されている異なる三次元立体配座をとることができる。. しかしながら、一次構造はホスホジエステル結合により共有結合したヌクレオチドの線状配列により与えられる。.索引1リン酸ジエステル結合の形成方法? 1.1関与する酵素2機能と例3参考文献ホスホジエステル結合の形成方法? タンパク質中のペプチド結合および単糖間のグリコシド結合のように、ホスホジエステル結合は、水分子が失われる脱水反応から生じる。これらの脱水反応の1つの概要はここにあります: H-X1-OH + H-X2-OH→H-X1-X2-OH + H2○リン酸イオンは、完全に脱プロトン化されたリン酸の共役塩基に対応し、無機リン酸エステルと呼ばれ、その略語はP 1と表される。 2つのリン酸基が互いに結合すると、無水リン酸結合が形成され、無機ピロリン酸またはPPiとして知られる分子が得られる。.リン酸イオンが有機分子の炭素原子に結合している場合、その化学結合はリン酸エステルと呼ばれ、結果として生じる種は有機一リン酸である。有機分子が複数のリン酸基に結合すると、有機二リン酸または三リン酸が形成される。.単一分子の無機ホスフェートが2つの有機基に結合するとき、ホスホジエステル結合または「ジエステルホスフェート」が使用される。 ATPのような分子のリン酸基間のホスホジエステル結合を高エネルギーホスホアンヒドロ結合と混同しないことが重要である。. 隣接ヌクレオチド間のホスホジエステル結合は、DNAまたはRNAの鎖上の、ヌクレオチドの5 '位のヒドロキシルと次のヌクレオチドの3'位のヒドロキシルとの間に生じる2つのホスホエステル結合からなる。. 培地の条件に応じて、これらの結合は酵素的にも非酵素的にも加水分解することができる。.関与する酵素我々が知っているように、化学結合の形成と切断は全ての重要な過程にとって極めて重要であり、そしてホスホジエステル結合の場合も例外ではない。. これらの結合を形成することができる最も重要な酵素の中には、DNAまたはRNAポリメラーゼおよびリボザイムがある。酵素ホスホジエステラーゼはそれらを酵素的に加水分解することができる.細胞増殖の重要な過程である複製の間に、各反応サイクルにおいて鋳型塩基に相補的なdNTP(デオキシヌクレオチド三リン酸)がヌクレオチド転移反応によりDNAに組み込まれる。. 結合しているdNTPのαリン酸とβリン酸の間の結合の破壊から放出されるエネルギーのおかげで、ポリメラーゼは鋳型鎖の3'-OHとdNTPのαリン酸の間に新しい結合を形成する原因となる。ホスホアンヒドロ結合による.結果は、ヌクレオチドによる鎖の伸長およびピロリン酸分子(PPi)の放出である。これらの反応は2つの二価マグネシウムイオン(Mg)に値すると決定された。2+)、その存在は求核剤OHの静電安定化を可能にする。-...

非極性共有結合特性、形成方法、タイプ

A 無極性共有結合 は化学結合の一種で、電気陰性度が似ている2つの原子が電子を共有して分子を形成します。それは、ガス種を形成する2つの窒素原子の間にある、異なる特性を持つ多数の化合物に見られます(N2メタンガス分子(CH)を結合している炭素原子と水素原子の間4)、および他の多くの物質の中で.これらの原子種の能力がどれだけ大きいか小さいかによって、電子密度をそれ自体に引きつけることができることを指す化学元素が持つ特性に対する電気陰性度として知られています。. 原子の電気陰性度は、化学結合に関与しているもの、すなわちそれらが分子の一部である場合にのみ記述されることに注意すべきです。.索引1一般的な特徴1.1極性と対称性2非極性共有結合の形成方法?2.1規制とエネルギー3非極性共有結合を構成する元素の種類3.1異なる原子の非極性共有結合4例5参考文献一般的な特徴用語「非極性」は、いかなる極性も示さない分子または結合を特徴付ける。分子が非極性の場合、それは2つのことを意味します。-それらの原子は極性結合でつながれていない.-それは極タイプのリンクを持っています、しかし、これらは各々が他方の双極子モーメントを相殺するような対称的な方法で向けられました. 同様に、液相、気相または固相のいずれであっても、それらの分子が化合物の構造中で互いに結合したままである多数の物質がある。.これが起こるとき、それは化学反応が行われる温度および圧力の条件に加えて、ファンデルワールスのいわゆる力または相互作用によるところが大きい。.極性分子でも起こるこの種の相互作用は、原子間の粒子、主に電子が分子間を移動するときの移動によって起こります。. この現象のために、瞬間的に、電子は化学種の一端に集まり、分子の特定の領域に集中してそれに一種の部分電荷を与え、ある種の双極子を生成し、そして分子を十分に近づけたままにします。一方から他方へ.極性と対称性しかしながら、この小さな双極子は、それらの電気陰性度の差が事実上ゼロまたは完全にゼロであるため、非極性共有結合によって結合された化合物中では形成されない。.2つの等しい原子で構成された分子または結合の場合、つまりそれらの電気陰性度が同じ場合、それらの間の差はゼロです。.この意味で、結合は、結合を構成する2つの原子間の電気陰性度の差が0.5未満の場合、非極性共有結合として分類されます。.反対に、この引き算が0.5から1.9の間の値をもたらすとき、それは極性共有結合として特徴付けられる。一方、この差が1.9よりも大きい数になる場合、それは間違いなく極性性質の結合または化合物と見なされます.したがって、このタイプの共有結合は、2つの原子間で電子を共有し、それらの電子密度を等しくすることによって形成されます。.このため、この相互作用に関与する原子の性質に加えて、このタイプの結合によって結合されている分子種はかなり対称的になる傾向があり、したがって、これらの結合は通常かなり強いです。.非極性共有結合の形成方法?一般に、共有結合は、一対の原子が電子対の共有に関与するとき、または電子密度の分布が両原子種間で等しく生じるときに生じる。.ルイスのモデルはこれらの結合を二重の目的を持った相互作用として説明している:二つの電子は介在する原子の対の間で共有され、同時にそれらはそれらの各々の最も外部のエネルギー準位(原子価層)を満たす。より大きな安定性.この種の結合は、それを構成する原子間に存在する電気陰性度の差に基づいているため、最も高い電気陰性度(またはより電気陰性度が高い)を持つ元素が、電子を互いに強く引きつけるものであることを知ることが重要です。.この性質は、周期表において左右方向および上方向(ボトムアップ方向)に増加する傾向があるので、周期表において最も電気陰性度が低いと考えられる元素はフランシウム(約0.7)である。そして最も高い電気陰性度を持つものはフッ素(約4.0)です。.これらの結合は、最も一般的には、非金属に属する2つの原子間、または非金属と半金属性の原子との間にある。.規制とエネルギーより内部的な観点からは、エネルギー相互作用の観点から、このプロセスがシステムのエネルギーの減少をもたらす場合、一対の原子が引き寄せられて結合を形成すると言える。.また、与えられた条件が相互作用している原子を引き付けるようにするとき、それらはより接近します、そしてそれは結合が作り出されるか、または形成されるときです。このアプローチとそれに続く和集合が、原子が分離されていた最初の秩序よりもエネルギーが少ない配置を含む限り、.原子種が組み合わされて分子を形成する方法は、米国原産のGilbert Newton Lewisの物理化学によって提案されたオクテットルールによって説明されています。.この有名な規則は主に、水素以外の原子は、それが原子価殻の中の8個の電子に囲まれるまで結合を確立する傾向があると述べています。. これは、各原子がそのオクテットを満たすのに十分な電子を欠いているとき、すなわちそれらがそれらの電子を共有しているとき、共有結合が生じることを意味します。. この規則には例外がありますが、一般的にはリンクに含まれる要素の性質によって異なります。.無極性共有結合を形成する元素の種類非極性共有結合が形成されるとき、同じ元素または異なる元素の2つの原子は、それらの最も外側のエネルギー準位からの電子の共有によって結合することができ、それらは結合を形成するために利用可能であるものである。.この化学結合が起こると、各原子は最も安定な電子配置を獲得する傾向があります。これは希ガスに対応します。そのため、各原子は通常、元の配置よりも少ないか多い電子のいずれかで、周期表の最も近い希ガスの配置を取得しようとします。.そのため、同じ元素の2つの原子が結合して非極性の共有結合を形成する場合、これはこの結合によってエネルギーの少ない配置になり、したがってより安定になるためです。. このタイプの最も簡単な例は水素ガス(H2他の例は酸素ガス(O)である。2)と窒素(N)2).異なる原子の非極性共有結合非極性接合はまた、2つの非金属元素または半金属と非金属元素との間に形成され得る。.第1の場合には、非金属元素は、周期律表の選択された族に属するもの、それらのうちハロゲン(ヨウ素、臭素、塩素、フッ素)、希ガス(ラドン、キセノン、クリプトン)からなる。 、アルゴン、ネオン、ヘリウム)、および硫黄、リン、窒素、酸素、炭素などのいくつかの他のもの.これらの例は、炭素原子と水素原子の結合、ほとんどの有機化合物の基礎です。.第二の場合には、半金属は、非金属と周期表の金属に属する種との間の中間の特性を有するものである。これらの中には、ゲルマニウム、ホウ素、アンチモン、テルル、シリコンなどがあります。.例共有結合には2つのタイプがあると言えますが、実際にはこれらの間に違いはありません。これらは以下のとおりです。 -同一の原子が結合を形成するとき.-2つの異なる原子が集まって分子を形成するとき.2つの同一の原子間に生じる非極性共有結合の場合、それらは常に全く同じであるため、それぞれの電気陰性度は実際には問題にならないので、電気陰性度の差は常にゼロになります。.これは、水素、酸素、窒素、フッ素、塩素、臭素、ヨウ素などの気体分子の場合です。.反対に、それらが異なる原子間の結合であるとき、それらを非極性として分類するためにそれらの電気陰性度を考慮に入れなければならない。.これはメタン分子の場合であり、各炭素 - 水素結合に形成された双極子モーメントは対称性の理由で相殺される。これは電荷の分離がないことを意味し、そのためそれらは水などの極性分子と相互作用することができず、これらの分子および他の極性炭化水素を疎水性にする.他の非極性分子は、四塩化炭素(CCl)です。4)、ペンタン(C)5H12年)、エチレン(C)2H4)、二酸化炭素(CO)2)、ベンゼン(C)6H6)およびトルエン(C)7H8).参考文献Bettelheim、F.A.、Brown、W.H.、Campbell、M.K.、Farrell、S.O.およびTorres、O.(2015)。一般、有機および生化学の紹介books.google.co.veから取得LibreText。 (S.F.)。共有結合chem.libretexts.orgから取得Brown、W.、Foote、C.、Iverson、B.、Anslyn、E.(2008)。有機化学books.google.co.veから取得思考。 (S.F.)。極性および非極性分子の例thoughtco.comから取得Joesten、MD、Hogg、J. L.およびCastellion、M. E.(2006)。化学の世界:必需品:必需品books.google.co.veから取得

共有結合の特徴、性質、種類および例

の 共有結合 それらは電子対を共有することによって分子を形成する原子間の結合の一種です。これらの結合は、それぞれの種の間でかなり安定したバランスを表し、それぞれの原子がその電子配置の安定性を達成することを可能にします。.これらのリンクは、シングル、ダブル、またはトリプルバージョンで形成されており、極性文字と非極性文字を持っています。原子は他の種を引き付けることができ、それ故に化学化合物の形成を可能にする。この結合は、弱い力または強い引力を生成するさまざまな力、イオン性、または電子交換によって発生します。.共有結合は「強い」結合と見なされます。他の強い結合(イオン結合)とは異なり、共有結合は通常、非金属原子と電子に対して類似の親和性(類似の電気陰性度)を持つ原子で発生するため、共有結合が弱くなり、破壊するエネルギーが少なくて済みます。.この種のリンクでは、共有される原子の量を見積もるために、いわゆるオクテットの法則が通常適用されます。この規則は、分子内の各原子が安定を保つために8個の価電子を必要とすることを示します。共有を通して、これらは種間の電子の損失または獲得を達成しなければなりません。.索引1特徴1.1非極性共有結合1.2極性共有結合2プロパティ2.1バイト規則2.2共鳴2.3芳香族性3種類の共有結合3.1簡単なリンク3.2ダブルリンク3.3トリプルリンク4例5参考文献 特徴共有結合は、電子対の相互作用に関与する各原子の電気陰性度の影響を受けます。あなたが結合の他の原子のそれよりかなり大きい電気陰性度を持つ原子を持っているとき、極性共有結合は形成されるでしょう.しかしながら、両方の原子が同様の電気陰性特性を有する場合、非極性共有結合が形成されるだろう。これは、最も電気陰性の高い化学種の電子が、最も電気陰性の低い化学種の場合よりも、この原子により強く結合するために起こります。.関与する2つの原子が同一でない(したがって、同じ電気陰性度を持つ)場合を除いて、共有結合がまったく同じではないことは注目に値します。. 共有結合の種類は、種間の電気陰性度の差に依存します。ここで、0から0.4までの値は無極性結合になり、0.4から1.7までの差は極性結合になります。イオン結合は1.7)から現われる.無極性共有結合非極性共有結合は、電子が原子間で等しく共有されているときに生じる。これは通常、2つの原子が類似または等しい電子親和力(同種)を持つときに発生します。関与する原子間の電子親和力の値が近いほど、得られる引力は強くなります。.これは通常、二原子元素としても知られているガス分子で発生します。非極性共有結合は、極性結合と同じ性質で作用します(より高い電気陰性度の原子は他の原子の電子をより強く引き付けます)。.しかし、二原子分子では、電気陰性度は等しいのでゼロ負荷になるため、相殺されます。.非極性結合は生物学において非常に重要です:それらはアミノ酸の鎖で観察される酸素とペプチドの結合を形成するのを助けます。大量の非極性結合を持つ分子は通常疎水性です.極性共有結合極性共有結合は、結合に関与する2つの種の間で電子の不均等な共有があるときに発生します。この場合、2つの原子のうちの1つは他よりかなり大きい電気陰性度を持っています、そしてこの理由のためにそれは連合からより多くの電子を引き付けるでしょう.得られた分子は、わずかに正の側(最低の電気陰性度を有するもの)、およびわずかに負の側(最も高い電気陰性度を有するその原子を有する)を有することになる。それはまた静電ポテンシャルを持ち、化合物に他の極性化合物と弱く結合する能力を与えます。.最も一般的な極性結合は、水のような化合物を形成するために、より電気陰性の原子を有する水素のものである。2O).プロパティ共有結合の構造では、これらの結合の研究に含まれる一連の特性が考慮され、この電子共有現象を理解するのに役立ちます。オクテットルールオクテットルールはアメリカの物理学者で化学者のギルバートニュートンルイスによって公式化されました、彼の前にこれを研究した科学者がいましたが. これは、代表的な元素の原子が通常結合して各原子がその原子価殻内の8個の電子に到達し、希ガスに似た電子配置を持つという観察結果を反映した経験則です。これらの和集合を表すためにルイス図または構造が使用されます。.不完全な原子価殻を持つ種(CHのような7つの電子を持つ分子)の場合など、この規則には例外があります。3, そしてBHのような反応性6電子種3;特に、ヘリウム、水素、リチウムなど、電子が非常に少ない原子でも起こります。.共鳴共鳴は分子構造を表現し、結合が単一のルイス構造で表現できない非局在化電子を表現するために使用されるツールです。. これらの場合、電子は共鳴構造と呼ばれるいくつかの「寄与」構造で表されなければなりません。言い換えれば、共鳴は特定の分子を表すために2つ以上のルイス構造の使用を示唆するその用語です.この概念は完全に人間的なものであり、いかなる時にも分子の構造は存在しませんが、同時に存在することもあります(または全体として存在することもあります)。. さらに、寄与する(または共鳴する)構造は異性体ではありません。電子の位置だけが異なり、原子の核は異なることができません。.芳香族性この概念は、同じ原子配置を有する他の幾何学的配置よりも高い安定性を示す、共鳴結合の環を有する環状の平坦な分子を説明するために使用される。. 芳香族分子は壊れにくく、通常は他の物質と反応しないため、非常に安定しています。ベンゼンでは、プロトタイプの芳香族化合物であるπ(π)共役結合が、安定性の高い六角形を形成する2つの異なる共鳴構造で形成されます。.シグマリンク (σ)それは2つの "s"軌道が一緒になる最も単純なリンクです。シグマ結合はすべての単純な共有結合で表現され、これらはお互いを見ながら「p」軌道でも発生する可能性があります。.リンクパイ(π)このリンクは、平行な2つの「p」軌道の間にあります。それらは(面と面をつなぐシグマとは異なり)並んで接合され、分子の上下に電子密度の領域を形成します。. 二重および三重共有結合は、1つまたは2つのπ結合を含み、これらは分子に強固な形態を与える。重なりが少ないので、パイリンクはシグマより弱いです。.共有結合の種類2つの原子間の共有結合は1​​対の電子でも形成できますが、2対または3対の電子でも形成できるため、単結合、二重結合、三重結合として表現されます。それぞれの接合部(シグマリンクとパイリンク).単純なリンクが最も弱く、トリプルが最も強くなります。これは、トリプルが最短リンク長(最大アトラクション)と最高リンクエネルギー(それらが破断するためにより多くのエネルギーを必要とする)を持つものであるために起こります。.単純なリンクそれは電子の単一のペアの共有です。つまり、関与する各原子は単一の電子を共有します。この結合は最も弱く、単一のシグマ結合(σ)を含みます。原子間の線で表されます。例えば、水素分子(H2):H〜H二重リンクこの種の結合では、2つの共有電子対が結合を形成します。つまり、4つの電子が共有されています。このリンクはシグマ(σ)とパイ(π)のリンクを含み、2つのダッシュで表されます。例えば、二酸化炭素(CO)の場合2):O = C = O トリプルリンク共有結合間に存在する最強のこの結合は、原子が6つの電子または3つの対を共有シグマ(σ)と2つのπ(π)で共有するときに発生します。それは3本の縞で表され、アセチレン(C2H2):H-C≡C-H最後に、四重結合が観察されたが、それらはまれであり、主に酢酸クロム(II)などの金属化合物に限定されている。.例単純なリンクの場合、最も一般的なケースは以下のように水素のケースです。三重結合の場合は、亜酸化窒素(N2O)、下図のように、シグマリンクとパイリンクが表示されています。参考文献Chang、R.(2007)。化学(第9版)。マッグロウヒル.Chem Libretexts (S.F.)。...

コンピテンシー特性、基礎および影響に焦点を当てる

の 力量による集中 それは彼らが有用である特定の文脈の中に置かれるような方法で知識を教えることに基づく教育モデルです。このようにして、学んだことは学生が現実世界の状況に対処するのを助けるように設計されているので、有用かつ必要であると理解されています.学生とはあまり関係のない純粋なデータの記憶に焦点を当てている伝統的な教育に直面して、競争による教育は実験と実践による知識の獲得に焦点を合わせています。それは、学生が単なる情報の受領者であることをやめる、はるかにダイナミックなアプローチです。. 能力による教育の2つの基本的な柱は、学習の機能性と重要性です。知識を伝達しながらこれら二つの目的を達成するために、学生は彼らの価値観、彼らのスキルと能力に取り組みます。.索引1特徴と基本1.1学習単位のより大きな特異性1.2徐々に知識の習得1.3知識のモジュール性1.4見習いに焦点を当てる2教育プロセスへの影響3参考文献 特徴と基本教育の文脈では、能力は「学生がさまざまな分野で考え、行動することを可能にする複雑な能力の発達」と定義されています(Cecilia Braslavsky).何十年もの間、教育システムは進化し続けてきたので、現在のところ能力は時には学生のカリキュラムの基礎として使用されています。この文脈におけるコンピテンシーは、彼らが彼らの教育プロセスを完了した後に学生が解決することができるはずである問題として定義されます.力量による教育の最も重要な進歩は、知識の唯一の尺度としての理論データの記憶の放棄です。. 最近の学習に関する研究では、純粋な記憶が学習を維持するための最悪の方法であり、逆に、知識を実践に移すことでそれがはるかに長期的に強化されることを示しています.コンピテンシーアプローチの最も重要な特徴は次のとおりです。 - 学習単位のより大きな特異性.- 徐々に知識の習得.- 知識のモジュール性.- 見習いに焦点を当てる.学習単位のより大きな特異性伝統的な教育では、学生が新しい知識を習得したかどうかを知る唯一の方法は、彼らが彼らの学習をテストしなければならないであろう試験またはテストを通してです。これらの試験は通常時々行われるので、単一の試験で複数の知識単位が通常試験されます。.反対に、コンピテンシーベースの学習では、習得した各スキルまたは知識を別々にそしてより簡単にテストすることができます。. たとえば、バイオリンを弾くことを学んでいる学生は、試験を受けなくても短時間で正しく弓を握ることができたことを証明できます。.コンピテンシーアプローチでは学習単位がより小さく、より具体的になるので、知識の習得をチェックするこの方法は可能です.徐々に知識の習得この非常に小さな単位での能力の分割のために、学習は学生が徐々にそして論理的に新しい知識を習得することができるような方法で少しずつ行われます.前の例に戻って、バイオリンを弾くことを学ぶことに興味がある誰かが最初にそれを保持する正しい方法を練習するでしょう。それから、弦の弓の動き。この2つのスキルを習得した後で初めて、次の段階に進むことができます。そこでは、単純なメロディーを演奏し始めることができます。.このアプローチは、学生がある種の教育を受けるまでに通常数カ月かかる伝統的な教育のアプローチとはかなり異なります。 フィードバック 正しく学習したかどうかについて. このようにして、多くの学生は、彼らが試験に直面しなければならないときだけ、彼らがおそらく四分の一の間に学ばなければならなかったすべての知識を習得しようとします.知識のモジュール性学習の異なる部分間のより大きな分割のために、学生はまだ支配的ではない同じのそれらの構成要素だけを練習することに集中することができます. これは、学生が5つの科目の試験を中断した場合、そのうち2つの科目のみで失敗したにもかかわらずそれを繰り返さなければならないという伝統的な教育で起こることとは反対です。.したがって、コンピテンシーアプローチでは、学習は早くなります。自分の弱点を検出することで、生徒はそれらを改善することに集中することができるので、彼らの注意と努力はもっと多くの利益をもたらすでしょう。.見習いに焦点を当てる伝統的な教育システムでは、学生は受動的な知識の受け手として見られています。先生の仕事は彼が知っていることを伝えることです。このアプローチでは、学生は「白紙の状態」と見なされます.しかしながら、学習に関する最新の研究は、情報の受動的受信は良い知識獲得につながらないことを示しています。したがって、コンピテンシーアプローチでは、焦点は学生にあります。彼は練習しなければならず、新しい学びを生み出すよう努力している人です。.この教育モデルでは、教育者の役割は生徒の学習を促進することです。たとえば、欠陥を指摘したり、より速く改善するためのエクササイズを提案することによってこれを行うことができます。. 教育プロセスへの影響コンピテンシーアプローチは、特定の教育分野、特にスキルの習得に関連する分野で1世紀以上にわたって使用されてきました。これらの分野のいくつかは、例えば音楽またはスポーツ教育であり得る。.しかし、ここ数十年で、正式な教育システムにおけるコンピテンシーベースの学習の導入がますます重視されています。この分野で最も有名なプロジェクトの1つは、英国のSummerhill学校です。これは、学生が自分の興味に従って自分の学習を選択する自由を擁護しました。.伝統的な学校に関しては、コンピテンシーに基づくアプローチがいくつかの教育分野で少しずつ導入されてきました。教育を理解するこの方法は、特に以下の分野に存在します。- スキルの習得に焦点が当てられている職業訓練.- ボローニャの大学研究計画では、学んだ科目に関連した実践によって理論を補完する必要があります。.- 範囲アプローチなどの中等教育の一部の分野では、純粋な知識に重点が置かれず、実践に重点が置かれています。.しかしながら、現在の教育システムは依然として理論に多くを焦点を当てており、実践による知識獲得にはほとんど焦点を当てていない。.参考文献「コンピテンシーに焦点を当てる」(International...

神経筋疾患の原因、種類および治療

の 神経筋疾患 (ENM)は、遺伝的起源の150を超える神経学的疾患のセットであるが、それらはそれぞれ異なるメカニズムに反応する。その性質は漸進的であり、それらすべては筋肉の強さの損失によって特徴付けられます. それらは慢性的であり、それらを患っている人々に大きな障害を引き起こし、彼らの日々の生活、ならびに彼らの生活の質に影響を与えます。 NMDは生活の中でいつでも出現する可能性がありますが、それらの50%以上は幼年期からのものです。. 現在、スペインでは60,000人以上の人々がこれらの病気のうちの1つに苦しんでいると推定されています。さらに、NMEは罹患率が低いため、まれな疾患のグループに分類されます。. これらの病気のそれぞれが少数の人々に影響を与えます、しかしあなたがこのセットの病気によって影響を受ける人々の合計を加えるならば、我々は人口のかなりのグループにどのように影響を与えるかを見ます.神経筋疾患の病因神経筋疾患が発生する原因は複数あり、それらは遺伝的なものか後天的なものかによって分類することができます。.遺伝学この疾患は、ENMの種類によって異なる特定の遺伝子の変化の結果として発生します。このタイプでは、通常同じ家族の中で何人かの人が罹患しています。遺伝的遺伝にはさまざまな種類があります.常染色体優性: 病気を担う遺伝子は常染色体(染色体のペア)に見られ、その効果はそれに対応する正常な遺伝子によって補われていません。つまり、これらのケースでは病気が発症する.常染色体劣性正常遺伝子が異常遺伝子の影響を補う。この場合、その人は症候学を提示してもしなくてもよい.性的にリンクされた劣性遺伝的欠陥は、性別を決定する染色体のペアにあります。 Xにいる場合、男性は病気を示すでしょう。したがって、女性は保因者であるかもしれません、しかし、徴候を示しません。これらのケースでは、病気の重症度は浸透の程度や病気のメカニズムにより多くの遺伝子が関与しているかどうかによって異なります。.取得しましたその伝染は遺伝的ではありません。メカニズムは多様です。免疫学的起源または自己免疫塩基:免疫システムは体自身の細胞を攻撃します.感染源の:ウイルスや寄生虫などの外因性物質の作用による.有毒薬由来のもの:それらは外因性の毒素によって作り出されます、例えば:いくつかの薬、工業用または植物性毒物.内分泌代謝由来のもの:3つの主な原因があります。必須栄養素またはビタミンの欠乏、ある種のホルモンの欠乏/過剰、および機能不全によって生じる内因性毒素の作用.タイプ従う基準に応じて、NMEを分類するためのさまざまな種類があります(生理病理学的、臨床的、伝播の形態など)。次に、スペイン神経筋疾患連盟(ASEM)で使用されている分類を使用します。この分類では、有毒なものはカタログ化されていません.1-筋ジストロフィー(DM)それらは通常横紋筋に影響を与え、筋繊維を構成するタンパク質の欠陥によるものです。いくつかの種類があります。ジストロフィー症筋線維を維持する主要なタンパク質の1つであるジストロフィンが罹患しているので、彼らはこの名前を受け取ります。このサブグループを構成する主な疾患は次のとおりです。デュシェンヌ型筋ジストロフィー. それは約2 - 3年で始まり、主に男性に発症します。それが女性に起こると、それは適度に現れます。それは3月の問題を通して認識されています、彼らは走ることもジャンプすることもできません。病気が進行するにつれて、彼らは歩くのをやめ、一定の支援を必要とします。拘縮と側弯症が一般的です。彼らはまた、致命的な原因のいくつかである心筋症や呼吸不全に苦しんでいます.通常行われている薬理学的治療は、運動発達の遅れが悪名高い5〜7年の時点でのコルチコステロイドです。. ベッカーの筋ジストロフィー. それはデュシェンヌのそれに非常に類似しています、しかし徴候はそのような侵略的な方法でそれに影響を与えません、そしてさらに、それは後でそれ自身を提示します.先天性筋ジストロフィーそれらは出生からまたは数ヶ月の人生で現れます。筋緊張低下、筋力低下など、さまざまな症状が特徴です。.時折、それらは、眼球奇形、筋肉収縮、さらには脳内に留まる白質の奇形さえも示します。継承モードは可変です。このグループで際立っている:メロシン欠乏による先天性筋ジストロフィー. 筋肉にメロシンが含まれていないためです。それは絨毛膜絨毛の分析を通して出生前の段階の間に検出することができます。彼らは運動発達に遅れがあります.福山の先天性筋ジストロフィー. それは脳の奇形によって特徴付けられ、また含まれます:骨格筋ジストロフィー、重度の知的障害、てんかんおよび運動障害。 10歳から、心臓の問題が一般的であり、多くの場合致命的なだけでなく、飲み込みによる窒息.ウォーカー症候群 - ワールブルク, MEB症候群(筋肉...

ミトコンドリア病症状、原因、治療

の ミトコンドリア病 それらは、ミトコンドリア呼吸鎖の機能不全の結果として生じる、非常に不均一な疾患群です(Chinnery、2014)。.これらはミトコンドリアDNA(mtDNA)または核DNA(nDNA)のいずれかにおける自然突然変異または遺伝的突然変異の結果であり、これらは通常ミトコンドリアに存在するタンパク質またはRNA分子(リボ核酸)の機能の変化をもたらす(ミトコンドリア病財団. ミトコンドリア呼吸鎖(CRM)は、5つの複合体(I、II、III、IVおよびV)と、連結として働く2つの分子、コエンザイムQおよびチトクロムcとからなる。ミトコンドリアの酸化的代謝における広範囲の変化は、ミトコンドリア病の名の下に包含される不均一系を条件づける(Eirís、2008)。.しかし、これらの障害が何からなるのかをよりよく理解するためには、ミトコンドリアが何であるかを知っておく必要があります。.ミトコンドリアとは?ミトコンドリアは酸化的リン酸化に関与する細胞質オルガネラです。彼らは生命を維持し成長を支えるために体が必要とするエネルギーの90%以上を生み出す責任があります。.ミトコンドリアが機能しなくなると、その都度細胞内で発生するエネルギーがますます少なくなり、細胞損傷や細胞死さえも引き起こす。.この過程が体中で繰り返されると、システム全体が機能しなくなり、それを患っている人の生活が深刻に損なわれる可能性があります。.この疾患は主に小児を襲いますが、成人におけるこの疾患の発症はますます一般的になっています(United Mitochondrial Disease Foundation)。.ミトコンドリアが明らかになると、各ヒト細胞は数千コピーのミトコンドリアDNA(mtDNA)を含むことが知られている。出生時には、それらは通常すべて同一であり、ホモプラスミーと呼ばれます。対照的に、mtDNAの突然変異から生じるミトコンドリア障害を有する個体は、各細胞内に突然変異型および野生型のmtDNAの混合物を保有することができ、これはヘテロプラスミーと呼ばれる。 (チナリー、2014年). いくつかのミトコンドリア障害は、例えばLeberの遺伝性視神経症における眼のように1つの臓器のみに影響を及ぼすが、他の多くのミトコンドリア障害は複数の臓器系を含み、しばしば神経学的およびミオパシー的特徴を示す。ミトコンドリア障害はどの年齢でも起こりうる(Chinnery、2014).ミトコンドリア病の罹患率は 有病率, ミトコンドリア障害は、最も頻繁に見られる遺伝性代謝障害の1つであるという点まで、以前考えられていたよりも一般的です。.入手可能なデータに基づくと、ミトコンドリア病の有病率の保守的な推定値は人口10万人当たり11.5人である(Chinnery、2014)。.Arpaと共同研究者(2003)は、スペインで計算された有病率は14歳以上の人々の5.7:100,000であると推定しています.最も頻度の高いミトコンドリア病のリストミトコンドリアは異なる組織で非常に多くの異なる機能を果たすため、文字通り何百というミトコンドリア病があります.それぞれの疾患は、診断の初期段階で患者と医師にとって混乱を招く可能性がある一連の症状と徴候を示します。.私たちの代謝機構を円滑に動かすために協力しなければならない何百もの遺伝子と細胞の間の複雑な相互作用のために、同一のmtDNA突然変異が非同一疾患を引き起こすことができるのはミトコンドリア疾患の顕著な特徴です.したがって、ミトコンドリア病理の最も頻繁な症候群と徴候のいくつかは以下の通りです(Chinnery、2014;患者とミトコンドリア病理の関連)。アルパースフッテンロッカー症候群: 筋緊張低下、発作、および肝不全を特徴とします.運動失調性ニューロパチー症候群: てんかん、構音障害および/またはミオパチーを特徴とする.慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO): 外眼筋麻痺、両側性眼瞼下垂症および軽度の近位ミオパチーの経過.カーンズ - セイヤー症候群(KSS): 20歳以前に発症する進行性外眼筋麻痺、色素性網膜症、運動失調、ミオパチー、嚥下障害、真性糖尿病、副甲状腺機能低下症、認知症.ピアソン症候群: 小児期の鉄芽球性貧血、汎血球減少症、膵外分泌機能不全、尿細管障害.ミオパチーと乳児の乳酸アシドーシス: 生後1年目の緊張低下、摂食および呼吸困難。致命的な形は、心筋症および/またはToni-Fanconi-Debre症候群に関連している可能性があります.リー症候群: 小児の脳小脳および脳幹の脳症、神経疾患の母親の病歴またはリー症候群の徴候.ミトコンドリアDNA枯渇症候群(MDS):...