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それに対抗するための7つのステップ

の バーンアウト症候群 ○ バーニング症候群 です 主にサービス部門で、精神的枯渇、脱人格化、および専門的に満足していないと感じることを特徴とする、専門家が罹患している一連の症状. バーンアウト症候群は労働者に 極度の疲労 それは心身症を発症します。さらに、それに苦しむ人々は彼らの同僚や家族に対して鈍感で敵対的になり始めているので、他の対人関係の問題が発生します。.最後に、専門的に作られていると感じていないので、労働者は彼らの機能に対する興味を失い、彼らの関与とパフォーマンスを低下させます。.この症候群を発症する危険性が最も高い専門家は、大衆の前で働く人です。たとえば、常に乗客からの苦情に注意を払わなければならないスチュワーデス、または一部の顧客の失礼を「耐えなければならない」ウェイター.索引1バーンアウト症候群の原因2職場のどのような要因がバーンアウトの発生を助長します?2.1作業環境2.2役割の衝突、個人間の関係、キャリア開発2.3技術との衝突3燃え尽きに役立つ個人的要因?3.1社会人口学的特徴3.2性格3.3対処戦略3.4社会的支援の欠如.4燃焼症候群はどのように戦ったか?4.1積極的に問題に取り組む4.2仕事の内外でソーシャルサポートを作成する4.3ストレス治療4.4自由な時間でリラックス4.5自尊心を高める4.6効果的なコミュニケーション4.7時間を管理し優先順位をつける仕事を計画する4.8仕事の変更 バーンアウト症候群の原因主な原因はの顧客との直接接触です サービス部門;問題の特定、苦情の処理、感情の管理、これらすべてが専門家が経験するストレスの源です。. したがって、その起源は職場ですが、他の個人的な要因によって促進されます。自己管理能力が少なく、精神的に不安定な人が多いほど、発達する可能性が高くなります。.職場のどのような要因がバーンアウトの発生を助長します?作業環境騒音、熱、衛生状態、スペースは、ストレスを発生させ、作業中の長時間のストレスがバーンアウトにつながるため、バーンアウトが発生するのに役立つ条件です。他の人は、すでにその記事にリンクされていて、夜間の仕事、危険、仕事の過負荷です... 役割の衝突、個人間の関係、キャリア開発職場で私たちに何が期待されているのかが明確でない場合、役割の矛盾が呼び出されます。. 一方で、同業者間の結束の欠如、形式的な関係、または積極的な同業者と上司のみが、社内で成長する機会の欠如と同様に役立つ要因となります。.技術との衝突労働者が技術の使用についての以前の訓練を受けていない場合、または何らかの理由で彼が学ぶことが困難である場合、彼は欲求不満、ストレスおよび燃焼の症候群を発症する可能性があります。.燃え尽き症候群の原因となる個人的要因?社会人口学的特徴子供がいない独身女性のように、若い人たちは経験がないため、より脆弱です。.性格自尊心が低い、競争力があり、焦る、不寛容な人は、この症候群を発症する可能性が高いです.対処戦略しようとする人々 あなたの問題を積極的に解決する 彼らは燃え尽き症候群の感情が少ないです。これは問題に焦点を当てた対処戦略と呼ばれます.それどころか、受動的な戦略を使っている(直接問題に立ち向かうのではない)人はそれを開発する可能性が高いです。.社会的支援の欠如.あなたの一部 結果 以下が含まれます:心身の問題、欠勤、否定的な態度、パフォーマンスの低下、欲求不満、またはより悪いカスタマーサービス. 燃焼症候群はどのように戦っているのか?問題に積極的に取り組むたとえ彼らがそれらを無視しようとしたとしても、問題は成長する傾向があり、それらはまだそこにあり成長する傾向があります。それらを克服するためには、彼らと直接向き合い、解決することが必要です。簡単に言うと、問題を解決する1つの方法は以下のとおりです。1 - 自分に尋ねる:どんな問題が私の生活や仕事に不快感を与えているのですか?2 - それを解決するための計画を立てます。例:ステップ1...

ブルガダ症候群の症状、原因および治療

の ブルガダ症候群 罹患者の心拍数および生存率に深刻な影響を与える遺伝性心疾患です(Mayo Clinic、2014年).臨床レベルでは、この症候群は、失神や心停止、突然死、心臓パターンの異常など、医学的に非常に重要な徴候や症状と関連しています(Dizon、2015)。. その臨床経過は無症候性かもしれません、しかし、それは成人期の間にしばしば明白です。さらに、その人が眠っているか休んでいる状態のときに合併症が起こる傾向があります(Genetics Home Reference、2016).ブルガダ症候群の病因は、遺伝的変化の存在に関係しています。この意味で、診断された症例の30%以上において、SCN5A遺伝子において特定の突然変異が同定されている(Genetics Home Reference、2016)。.ブルガダ症候群の基本的な診断検査は、心臓の電気的パターンの異常を示す心電図(ECG)です(Mayo Clinic、2014)。. 治療法はありませんが、この病気は通常、予防的アプローチまたは危機の場合には除細動技術を使って治療されます(Mayo Clinic、2014)。.これとは別に、それは潜在的に致命的な病状である(全国希少疾患学会、2016).最近のいくつかの臨床報告は、ブルガダ症候群が構造的心臓異常のない人々の突然死による死亡の最大20%を占めることを示している(National Organisation for Rare Disorders、2016)。.ブルガダ症候群の特徴ブルガダ症候群は、心臓の電気系に影響を与える一種の心血管障害です(National Organisation for Rare Disorders、2016)。.この症候群が引き起こす主な変化は、適切で効果的な治療アプローチがないと、罹患者の死亡を引き起こす可能性がある、心拍の著しい不規則性の発達です(National Organisation...

Brown Sequard症候群の症状、原因、治療

の ブラウンシークアード症候群 (SBS)は、脊髄損傷の存在を特徴とするまれな神経疾患である(National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2011)。.臨床的には、この症候群は、筋肉の衰弱、様々な麻痺、または身体のさまざまな領域での感覚喪失の発症によって定義されます(National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2011)。. これらのすべての特徴は、特に頸部領域における脊髄の不完全な部分または片側切断の存在によるものです(Vandenakker Albanese、2014)。.Brown Sequard症候群および脊髄損傷の病因は一般にさまざまです。最も一般的なものの中には、腫瘍形成、外傷、虚血性プロセス、感染症、または多発性硬化症などの他の脱髄性疾患に関連するものがあります(National Institute of...

Boerhaave症候群の症状、原因、治療

の de Boerhaave症候群, 自発的食道破裂としても知られている、それは通常胸部、下胸部および上腹部の急性疼痛の突然の発症が続くレッチングおよび嘔吐の繰り返しのエピソードからなる。.それは1724年に初めてHerman Boerhaaveによって定義されました。非常にまれな状態ですが、高い死亡率を特徴としています。実際、それはすべてのミシン目の中で最も致命的であると考えられています. この痛みは背中や左肩に達することがあります。実際には、飲み込んでも痛みを悪化させることがよくあります。.Boerhaave症候群の病態生理学漿膜を欠く食道は、破裂や穿孔に対してより脆弱です。穿孔(すなわち、壁の全層破壊)が起こると、それら全ての唾液、胆汁、および他の物質などの胃内容物が縦隔に入ることができ、それによって縦隔炎が生じる。肺の間の胸部の炎症.縦隔の汚染度と破裂の位置によって、症候群の症状が決まります。. 数時間以内に、敗血症、そして最後に患者が正しく治療されなかった場合には最終的には死に至る可能性がある多微生物侵入が通常見られる。. 縦隔胸膜はしばしば破裂し、胃液は胸腔内陰圧により胸膜腔に導入される。縦隔胸膜が侵害されていなくても、胸水が発生することがあります。これは、肺の内側を覆う組織の層と胸部の間に水分がたまることです。.この滲出液は通常左側にありますが、両側性の場合もあります.ミシン目の場所は原因によって異なります。例えば、器具の穿孔は、咽頭または遠位食道において一般的である。自発的破裂は食道の後外側壁の横隔膜の真上で起こることがあります。穿孔は通常縦方向(長さ0.6-8.9 cm)で、左側が右側よりも一般的に影響を受けます(90%).死亡率は、症状が現れてから治療が確定するまでの時間によって異なります。一般的に、症状の発症から24時間以内に発症した場合、死亡率は25に達します。24時間後に65%に増加し、48時間で発生率は約75-89%です.症状それを引き起こした原因によって、あなたの症状は変わるかもしれません。これは、以下に従って問題が提示された方法によって決まります。-休憩の場所. -けがの原因.-掘削から介入までに経過した時間.頸部食道の穿孔を有する患者は、首または上胸部の痛みを有することがある.中または食道の穿孔が低い患者は、上腹部または肩甲骨間の不快感を示すことがあります。これはまた、胸水(肺と胸部の間の空間における体液の蓄積)を伴い得る。.Boerhaave症候群とともに起こる他の症状は、激しい悪心や嘔吐とともに、胸部や上腹部の激しい痛みです。.Boerhaave症候群はまた、再発性の喉頭神経の関与、末梢性チアノーゼ、頸静脈の膨張、および前立腺症のため、声のarse声などの症状を呈することがあります。.また、その人は高熱、感染症および血行動態の不安定性を発症する可能性があります。 obnubilaciónに加えて、それは機敏さと精神的な不安定さのレベルの低下を言うことです。.皮下気腫の場合、これは疾患の初期症状において28〜66%の患者に見られるようであり、診断はより効果的に確認され得る.Boerhaave症候群の患者の約20%に見られる重要な所見の1つは、Neuomomediastinumです。 Hammanの収縮として知られている胸部の聴診へのしわがれた音があるかもしれません.この収縮は通常心臓の各拍動と同時に起こると聞かれ、しばしば心膜の摩擦と混同されます。すでに感染症や敗血症の症状が発症する可能性があります。.穿孔と介入との間の長期の時間間隔はしばしば縦隔の精査、組織破壊および炎症反応の増加をもたらす.まとめると、Boerhaave症候群の症状を考慮して、この症状は死亡率が約100%であるため、早期に症例に参加するようにしなければなりません。.原因記載されている主な病因は嘔吐に相当し、75%以上の患者に見られる.閉鎖性咽頭咽頭に対する内腔内圧力の急激な上昇の結果としての圧原性病変におけるBoerhaave症候群.穿孔は通常、成人の横隔膜の下の左内側食道に発生しますが、若い人の穿孔は通常右胸膜腔にあります。.この症候群は、外的要因と内的要因の両方によって発症する可能性があります。例えば、外科的処置はその領域に裂傷を引き起こすことがあり、これは外的要因の明らかな例です。.Boerhaave症候群とアルコールや食物の過剰摂取との間にも関連があるようです.疫学米国における食道穿孔の頻度は、10万人に3人です。分布は次のとおりです。- 胸腔内54%- 子宮頸管27%-腹腔内19%症例はすべての人種およびほぼすべての大陸で報告されており、女性より男性がより頻繁に罹患しており、その比率は2:1から5:1の範囲です。.Boerhaave症候群は、50〜70歳の間の患者でより頻繁に見られます。報告によると、全患者の80%が中年男性である。しかし、この状態は新生児や90歳以上の人々にも説明されています。明確な説明はありませんが、最も影響を受けやすい年齢層は1〜17歳の子供です。. 診断通常、Boerhaave症候群の診断は通常は困難であることが多く、治療の遅れが非常に一般的であるため、通常は困難です。.データによると、Boerhaave症候群の全症例の約3分の1は臨床的に異型である.記事の冒頭で説明したように、この病気は致命的になる可能性があるため、早期診断を行うことが非常に重要です。.縦隔炎、敗血症、およびショックとは何ですか。病気の経過の後半でよく見られ、診断画像をさらに混乱させる.食道破裂は身体検査だけでは識別が難しいため、疑わしい場合には、コンピュータ断層撮影と食道のレントゲン写真を使用します。.バリウムおよびガストログラフィン検査もまた、Boerhaave症候群の診断に使用することができます。.アクセス性に優れ、十分な情報を提供するその他の実用的な選択肢としては、胸部滲出液、気胸、頸部および胸壁の皮下気腫の存在を記録できるThorax X-ray 12(患者が立っている状態)があります。そしてneromomediatino ... 臨床的疑いが非常に高く、コントラスト研究が陰性である場合には、CTスキャンを実行することは有用でしょう。実際には、胸部CTは、穿孔と体液の収集を見つけるために以前の状態を補完することができます。.心筋梗塞、心膜炎、自然気胸、肺炎などの他の種類の心肺疾患との鑑別診断を行うことが不可欠です。.報告されている死亡率の推定値は約35%であり、それを消化管の最も致命的な穿孔としている.治療生存率は非常に低く、そして症例が早期に治療されない場合はもっと高い.食道破裂が診断されたら、食道の外科的修復が後に続く敗血症を防ぐために抗生物質療法を施すべきです.ステントまたはチューブは食道の通過をそらすための代替手段として役立ち得るが、自己拡張型金属ステントは今日食道裂傷を閉鎖するために使用されている。.最新の書誌レビューは治療を3つのカテゴリーに分けています:保守的、外科的そして内視鏡的。.外科的治療さまざまな選択肢がありますが、共通の目的があります。感染した縦隔のドレナージと縦隔漏れの遮断. それには、ドレナージ、探査、除外および食道逸脱、自家組織との主な関係、および再建もしくは即時交換を伴う食道切除術または二次的介入が含まれる場合.保守的な治療この治療法は、経鼻胃吸引、全非経口栄養、または腸瘻造設術、広域抗生物質、および/または膿瘍の経皮ドレナージからなります。.この介入を実行するために、患者は、重症敗血症の徴候および症状の少なくとも5日間の欠如、小さな密封された穿孔、保存された複数の空間、または食道に排出される腔を有する穿孔を有さなければならない。.内視鏡治療内視鏡治療は遅く診断された患者のための良い代替手段です.この治療法は、自己拡張型の金属製ステントと自己拡張型の取り外し可能なプラスチック製のステントを内視鏡的に挿入したものです。.予報予後は早期発見と適切な介入に直接左右される。 24時間以内の診断と手術は75%の生存率を持っています。これは24時間後に約50%に、48時間後に約10%に減少します。.私はあなたがそれを好きだったことを望みます。ご質問がありましたら、ご意見をお寄せください。ありがとう!参考文献:メキシコ胃腸病学会誌(英語版)、第79巻、第1号、2014年1月 -...

ブルーム症候群症状、原因および治療

の ブルーム症候群 (BS)は、常染色体劣性遺伝のまれな疾患であり、主に3つの側面:成長遅滞、太陽に対する過敏症および顔の毛細血管拡張症(毛細血管の拡張)を特徴とする。これらの患者は、彼らが容易に癌を発症する素因となるゲノム不安定性を有する.1954年に皮膚科医のDavid Bloomによって小人症および毛細血管拡張性紅斑(毛細血管の拡張による赤くなった皮膚)を呈した数人の患者の観察を通して発見されました(Elbendary、2015). この症候群は先天性毛細血管拡張性紅斑またはBloom-Torre-Machacek症候群とも呼ばれます。.ブルーム症候群の原因ブルーム症候群は、常染色体劣性疾患であり、すなわち、変異は、母親からも父親からも、BLM遺伝子の両方の対立遺伝子に生じなければならない(Ellis et al。、1995)。両親は必ずしもこの病気を示す必要はありませんが、症状を示さずに突然変異遺伝子の保因者になることができます.ブルーム症候群のBLM遺伝子には60を超える突然変異が発見されており、最も頻繁に起こるのは2281位の6ヌクレオチドの欠失および他の7つによる置換である(Elbendary、2015).Genetics Home Reference(2016)によれば、BLM遺伝子は、ヘリカーゼファミリーの一部であるRecQタンパク質の創製のための指示を送る責任があります。. ヘリカーゼがすることは、複製(またはDNAコピー)、細胞分裂の準備および修復などのプロセスを開発する目的で、DNAを結合し、通常はらせん状に連結されているその2本の鎖を一時的に分離することです。 DNA損傷の.要するに、RecQヘリカーゼはDNAの構造を維持するために重要であり、それゆえ「ゲノム介護者」として知られています。.例えば、細胞が2つの新しい細胞を形成するために分裂しようとしているとき、染色体の中にあるDNAはコピーされなければならないので、それぞれの新しい細胞はそれぞれの染色体の2つのコピーを持ちます。. 各染色体からコピーされたDNAは、姉妹染色分体と呼ばれる2つの同一の構造を持ち、それらは細胞の分裂が起こる前の始めに付着しています。. この段階で、彼らは彼らの間でDNAのいくつかの部分を交換します。姉妹染色分体交換として知られているもの。 BLMタンパク質が損傷を受けており、これが姉妹染色分体間の適切な交換を制御し、コピー時にDNAが安定したままであることから、このプロセスはブルーム病において変化しているように思われる。.実際、ブルーム症候群では、染色分体間の交換が通常より10回多い(Seki et al。、2006)。.他方では、この疾患における遺伝物質の破壊もあり、それは、BLMタンパク質の欠如のために、修復することができない正常な細胞活性の悪化を引き起こす。.実際、何人かの専門家はこの症候群を「染色体切断症候群」と分類しています。なぜならそれは染色体の多数の切断と再配列に関連しているからです。. 染色体のこの不安定性は、病気を発症する可能性を高めます。例えば、BLMタンパク質が不足しているため、紫外線を引き起こす可能性があるDNA損傷から回復することができず、したがってこれらの患者は感光性です。.さらに、影響を受けた人々は免疫不全を抱えているため、感染症にかかりやすくなります。.一方、白血病(白血球の過剰を特徴とする血液がんの一種)やリンパ腫(系のリンパ節にあるがん)が主に現れる、細胞の制御されない分裂によってあらゆる臓器にがんが発生する可能性が高いです。免疫).FANCM遺伝子の作用にも欠陥が見出されており、これは、DNA損傷を修復するのにも役立つMM1およびMM2タンパク質のコード化に関与している。. これらは、この症候群とFanconi貧血の両方に関連しているものです。だからこそ、これら2つの疾患は表現型が似ていて、血液腫瘍の素因と骨髄の機能不全が似ているのです。.とにかく、ブルーム症候群の染色体に影響を与える分子メカニズムはまだ調査中です.その有病率は何ですか?ブルーム症候群は比較的まれであり、医学文献に記載されている約300例のみが知られています。この疾患は多くの民族で発生しますが、アシュケナージ系ユダヤ人ではより一般的であり、この症候群の患者の25%を占めています。. 実際、この民族グループ内では、症候群を示す頻度は1%に達することがあります。頻度は低いが日本の家族にも見られる.性別に関しては、男性は女性よりもやや発症率が高いようで、女性1人に対して男性の割合は1.3人です。.あなたの症状は何ですか?この状態は人生の最初の数ヶ月の間にすでに存在しています、そして今のところ、どの患者も50年以上生きていません.- 悪性腫瘍:上記で説明したように、ゲノムの不安定性によって引き起こされるものが、この症候群の影響を受ける人々の主な死因です。全国希少疾患機関(2014)によると、ブルーム症候群の罹患者の約20%が癌を発症します。これらの患者は、この疾患を持たない人よりも癌を発症するリスクが150〜300倍高い.- 免疫不全...

ベーチェット症候群の症状、原因および治療

の ベーチェット症候群それは、無視することができる一連の徴候に加えて、全身の血管の炎症によって特徴付けられます。口や性器の潰瘍、眼の炎症、発疹など. ただし、症状は患者ごとに異なり、場合によっては自然に回復することもあります。. 現在のところ、この疾患の正確な原因は不明ですが、遺伝的素因があるようです。このため、治療は徴候や症状を軽減し、重篤な合併症を予防することを目的としています.医学用語の中で英語で「BehçetDisease」の頭字語として「BD」としても現れるBehçet症候群は、1937年にトルコの皮膚科医HulusiBehçetが初めて彼の症状を説明したときに現れました。 Rabinovich(2016)によれば、それはすでに5世紀にヒポクラテスによって記述されていた可能性があります。.この病気は多くの側面をカバーしています、それがなぜそれがマルチシステミックと呼ばれているか、そしてそれが罹患したシステムに従ってニューロベーチェット、オキュラーベーチェットとバスキュロベーチェートに分けられる理由です.この病気、その原因、症状、罹患率、診断、治療法についてもっと知りたいのなら、あなたは以下の詳細を読むことができます.ベーチェット症候群の原因すでに述べたように、この症候群の正確な原因はまだ検出されていません。遺伝的背景があるようで、他の人よりも提示する傾向がある人もいます. この症候群にかかりやすいということは、ある人がその病気に関連する遺伝子を持っている場合、特定の誘発環境にさらされた場合に起こる可能性があることを意味します。.一方、父親または母親がこの病気にかかっている患者は、ベーチェット症候群を早い時期に発症することが遺伝的予測と呼ばれています。.ベーチェット症候群の多くの患者は、健康な人々、特にHLA-B51遺伝子の対立遺伝子よりも血液中のHLA(ヒト白血球抗原)が多いことが示されています。. 疾患におけるHLAの役割は実際には知られていませんが、それはこれらの抗原の機能についての手がかりを与えるかもしれません。それは免疫反応に参加し、潜在的に危険な外的要因から身体を守ることからなる.このように、それは免疫系の機能不全からなる自己免疫疾患に関連している可能性があります。このようにして、考えられる脅威から体を保護する代わりに、健康な細胞を攻撃して害を与えます.現在、他の遺伝的マーカー、細菌感染症またはウイルスの役割を考慮し、そしてそれが自己炎症性障害であるかもしれないとさえ考えて、考えられる原因が調査されています。すなわち、体が炎症過程を調節することができない状態.実際、ベーチェット症候群の罹患者は、C型肝炎ウイルス、単純ヘルペスウイルス、およびヒトパルボウイルスB19に対する抗体の発生率が高いため、感染症がこの疾患の出現に関与する可能性があることが証明されています。連鎖球菌抗原に加えて。これらすべては、環境要因とともに、病気を引き起こす可能性があります. どんな症状がありますか??ベーチェット症候群の症状は、一人ひとりの人や罹患している地域によって異なり、明らかな理由もなく消えて再び現れることがあります。一般に、時間が経つにつれて症状はそれほど深刻ではなくなるようです.この疾患の主な症状は、血管炎、皮膚病変、口内の潰瘍、生殖器、失明につながる可能性のある目の問題です。次に、ベーチェット症候群の症状についてさらに詳しく説明します。- けが 口の内膜には(潰瘍性の痛みや痛み)、生殖器には潰瘍があります。潰瘍の痛みは約3週間で治癒しますが、この症候群では再発する傾向があります。これらは病気の最も一般的な徴候です.- 肌の問題 それは、にきびに似た発疹や他の人には主に脚に突き出ている赤い結節に現れる、可変的でありえます。毛包炎または毛包の炎症も起こる可能性があります.- 目の炎症 ブドウ膜炎、ブドウ膜を炎症を起こす、目を覆う血管膜。前部ブドウ膜炎(眼の前面または虹彩が腫れている場合)、後部(眼の後部)またはブドウ膜炎(ブドウ膜全体に影響を及ぼす場合)があります。. これにより、目が赤く見え、視力が低下します。痛み、流涙および羞明(光に対する不耐性)以外に。症候群を持つ人々では、この眼の関与は現れたり消えたりすることができる症状にすぎません.- 共同問題, 特に膝の痛みや腫れ。手首、肘や足首も一般的に含まれていますが。この場合、それらはまた現れたり消えたりする症状で、毎回せいぜい3週間続きます。長期的には関節炎を引き起こす可能性があります.- 血管障害, より具体的には、それは腕または脚を赤くし、腫れさせそして人に痛みを引き起こす動脈および静脈の炎症を特徴とする。それはまた血栓を引き起こす可能性があり、これは動脈瘤、血栓症および血管の狭窄または閉塞などの深刻な合併症を引き起こす。.多くの場合、これらの血管病変には凝固亢進が伴うことがあります。これは罹患者の血液が通常よりはるかに早く凝固するときに起こります.- 中枢神経系の変化 これは最大25%の子供に起こる可能性があり、この症候群の最も深刻な結果です。特に頭蓋内圧の上昇を引き起こし、頭痛、混乱、発熱、バランスの喪失を引き起こす脳の炎症を引き起こします。....

バーデットビードル症候群症状、原因、治療

の バーデットビードル症候群 それは遺伝的起源のまれな病気であり、主に6本の指で生まれる人々の発達を特徴としています.それは非常にまれな種類の肥満を発症するので、体重にも関連しています。この障害、その症状、原因と治療についてもっと知るために、読み続けてください.  バルデットビードル症候群の特徴 ローレンス - ムーン - バーデ - ビードル症候群(LMBBS)とも呼ばれるバーデットビードル症候群(BBS)は、多系統の関与を伴う遺伝性疾患であり、身体の複数のシステムに影響を及ぼし、犠牲者はさらに大きい. この病気は1866年にイギリスの眼科医JC LaurenceとRC Lunaによって最初に記述されました。彼は、色素性網膜炎、太りすぎ、性腺機能低下、その他の症状を伴う4人の兄弟について記述しました。. この症候群は、繊毛虫症として知られる珍しい病気のグループに属します。これらは繊毛の遺伝的異常(あたかも髪の毛のように薄い微細構造)が原因で深刻な視力障害を引き起こします。.症状 この症候群は体のさまざまな部分に影響を与えるため、その症状は、それを患っている同じ家族内であっても、非常に変わりやすいものになります。. 私たちが持っている最も顕著な症状の中で: - 色素性腎炎:腎炎は円錐と桿体のジストロフィーによるもので、視力に深刻な問題を引き起こすので、この症候群の大きな特徴の1つです。特に網膜の進行性悪化を強調する. 症状には、明るい光に対する過剰な老化、視力の低下、失明などがあります。症状は小児期および小児期に発症し、90%以上の症例、青年期または成人期に失明で終わる。....

アスペルガー症候群の症状、原因および治療

の アスペルガー症候群 それは社会的、コミュニケーション的で想像力豊かな分野で影響を与える子供と大人によって所有されています。その主な症状は次のとおりです。相互の社会的関係の変化、制限された反復的な活動への関心、日常生活や儀式、社会的スキルの欠如.それは自閉症または自閉症障害のサブタイプ以外の実体であることが証明されていないので、それはそのnosologicalな妥当性に関してより多くの問題を引き起こすカテゴリーです。しかし、他の自閉症の障害に関してそれを区別するものは言語に関して彼らが持っている大きな能力です。. 有病率に関しては、研究は女子より男子の発生率が高いことを示しており、比率は8:1(女子あたり8男児)である.アスペルガー症候群の歴史1944年のHans Aspergerは、1年前にKannerによって述べられた症候群、すなわち自閉症と非常によく似た特徴を持つ症候群を説明しました。この医師が障害の中心であると特定した特徴の多くは不変のままで、障害の不均一性、ならびに子供の性格特性およびそれが受けた学習経験に関するその症状の多様な徴候も同様です。学校や家族の環境にさらされる.50年代には、これらの人々は精神病性障害のある被験者とみなされ、すべての患者で同様の臨床症状を示しました。.一部の国では、これらの被験者は家族による治療が不十分で精神病に近いと考えていました。しかし、70年代から入手可能な研究は、これらの仮定が誤っていて、社会化、コミュニケーション、想像力などの特定の乳児能力の発達の障害として理解されるようになったことを示しました。国際分類は、精神遅滞のような発達に関連する他の問題に対応する軸にそれらを置きました.その後、全般性発達障害(PDD)という用語が作られましたが、この用語は発達を完全に変えていないという事実から、この用語は複数の批判を受けました。.時間が経つにつれて、さまざまな障害が識別されました。部分パネルの存在が認められた。症状の多様性は年齢および影響の程度とともに高く評価された。他の発達上の問題とのその関連性が説明され、それらが脳の機能不全に関連する問題によるものであることがほぼ普遍的に受け入れられた。.科学界がアスペルガー症候群に興味を持つようになったのは1980年代までではありません。 Lorna Wing、U. Fritz、Gillbergが診断を受け、臨床使用のためにそれを考慮に入れ始めました.近年、L. WingとJ. Gouldの貢献により、自閉症スペクトラム障害という用語が取り入れられました。この用語では、社会的相互作用、コミュニケーション、そして想像力における一連の能力が質的に変化しているカテゴリーではなく、連続体を参照しています。.アスペルガー症候群の診断アスペルガー症候群は1994年まで診断分類に現れなかった.CIE(国際疾病分類)、世界保健機関によって開発された分類体系、およびDSM(精神障害の診断および統計マニュアル)、アメリカ精神医学会の分類体系、アスペルガーは、基準に分類され定義されています。しかし、新版が登場するにつれて、いくつかの側面が修正されたのは事実です。.ICDは、全般性発達障害における心理的発達障害のセクションに分類されるアスペルガー症候群を提案しています。それに続いて、子供の自閉症、非定型自閉症、レット症候群、および精神遅滞および常同的運動を伴う多動性障害が分類されています。 DSMに記載されていないこれらの他のカテゴリーの包含を、妥当性の欠如のために批判する人もいます.DSM-IV-TRに関しては、自閉症障害、レッツ障害、小児崩壊性障害、小児障害と共に、発達の一般化された障害における、小児期、小児期または青年期における開始の障害の段落内の分類を上げる。アスペルガーと不特定の障害. 最後に、異なる分類を提起するのはDSM-5です。専門家は、以前から広まっている発達障害に含まれていた障害は本当に単一の状態であると判断しました。そのため、自閉症スペクトラム障害のこの新しいカテゴリーには、古い自閉症、アスペルガー病、小児崩壊性障害、以前に含まれていたRett障害および崩壊性障害を排除する、不特定の発達の一般化障害。 「自閉症スペクトラム」について話すという考えは、自閉症とアスペルガー症候群との間でボーダーライン症例を分類的に分離することの困難さに応える、広く受け入れられている考えである。ICD-10による診断基準 A. 臨床的に有意な遅れがない 言語または認知発達. 診断のためには、2年後に単一の単語の発音が可能であり、少なくとも3年後に子供がコミュニケーションに適したフレーズを使用することが必要です。可能にする機能 自治, ある 適応行動 そして 環境への好奇心...

ハーレクイン症候群の症状、原因および治療

の ハーレクイン魚鱗癬 またはハーレクイン症候群は、皮膚の落屑性角質増殖性病変によって現れるまれな先天性疾患です。それは正常な皮膚科学的特徴の変化を引き起こす比較的深刻な症状です.目と唇の変形と新生児の体の特徴的な多角形プレートはどちらも道化師に似ているので、その名前が付けられています。. この珍しい病気の最初の言及は、1750年に、牧師オリバーハートによってなされました。この司祭は、新生児によって提示された皮膚科の徴候の正確な説明をしました.魚鱗癬は、その起源が遺伝的である一群の皮膚疾患をカバーする。現在の落屑病巣のため、この言葉はギリシャ語のichty-fish-から来ています。最も深刻な臨床形態はまさにハーレクイン症候群です.臨床症状としては、襞の深い溝を伴う、厚い鱗屑状の斑の角質増殖症が挙げられる。またまぶた、唇、鼻、耳に変形が見られます。皮膚の変質は非常にひどいので、体温の調節、発汗、そして敏感さに影響を与えます。.ハーレクイン魚鱗癬の主な原因は、ABCA12輸送タンパク質に関連する遺伝的欠陥です。この欠陥のために、脂質は皮膚に適切に運ばれません。それは常染色体劣性遺伝性疾患です。この症候群の子供の両親の間に同族関係を見つけるのが一般的です.この状態の有病率は非常に低いです。治療法はありませんが、症状を改善または軽減するための薬はあります.索引1症状1.1 - 新生児1.2 - 大人2つの原因3つの処置3.1 - 新生児に3.2 - 幼児および成人4参考文献症状 皮膚症状はハーレクイン症候群の最も一般的な所見です。次に、他のシステムがこの病気の影響を受けています.-新生児肌皮膚の表面は、全般的な角化症、乾燥および厚い落屑を示す。角質増殖症は、ケラチンの過剰産生による. 典型的な病変は、ひだに深い溝が形成されることによって区切られた多角形または細長い角化斑である。溝 - またはひび - は通常赤くて濡れています顔の地域- 顕著なectropion。萎縮は、まぶたの外面の反転で、それらの開閉を妨げます。この結果として、眼は乾燥や感染症にさらされています.- エクラビオ唇の縁は顔の皮膚の牽引力のために避けられ、これらの動きを妨げる。口は開いたままで、母乳育児を制限する.- 中隔の平坦化および鼻鰭の変形による鼻の発達の低さによる、鼻の低栄養性。鼻孔がないか閉塞している可能性があります....